Aufgrund der vorbestehenden Schwäche respiratorischer und bulbärer Muskeln sowie der oft notwendigen chronischen Immunsuppression können Patienten mit Myasthenia gravis (MG) im Fall einer SARS-CoV-2-Infektion besonders gefährdet sein. Dr. Ulrich Hofstadt-van Oy, Klinik für Neurologie am Knappschaftskrankenhaus Dortmund, schilderte den Fall eines 62-jährigen Patienten mit therapierefraktärer generalisierter Acetylcholinrezeptor(AChR)-Antikörper-positiver MG, der sich im August 2020 mit dem Virus infizierte und anschließend eine zunehmende generalisierte Schwäche zeigte. Nach erfolgter Tracheotomie sei das Weaning trotz IVIG-Gabe und Plasmapherese nicht gelungen. Unter einer daraufhin eingeleiteten Therapie mit dem terminalen Komplementinhibitor Eculizumab (Soliris®) habe der Patient schon nach zwei Wochen extubiert werden und nach zwei Monaten seine Arbeit aufnehmen können. Die Lebensqualität beschreibe er bis heute als sehr gut.

In der Open-label-Extension der REGAIN-Studie konnte gezeigt werden, dass die mit Eculizumab erzielten Verbesserungen bei den Aktivitäten des täglichen Lebens, der Muskelkraft sowie der funktionellen Fähigkeit über 130 Wochen erhalten blieben [Muppidi S et al., Muscle Nerve 2019;60:14-24].

Bei Patienten mit NMOSD, die positiv für Anti-Aquaporin-4(AQP4)-Antikörper sind, zeigt Eculizumab ebenfalls eine hohe Wirksamkeit. In der PREVENT-Studie (inklusive Open-label-Extension) seien 94,4 % der Behandelten 192 Wochen lang schubfrei geblieben, berichtete Dr. Ruth Schneider, Klinik für Neurologie am St. Josef-Hospital der Ruhr-Universität Bochum [Wingerchuk DM et al. Ann Neurol 2021;89:1088-98]. Die jährliche Schubrate war gegenüber Placebo von 0,35 auf 0,025 reduziert (95 %-KI: 0,199-0,616). NMODS-Patienten werden häufig intensivpflichtig. Etwa jeder dritte Patient entwickelt ein respiratorisches Versagen während Schüben einer zervikalen Myelitis, das mit rund 50 % zur erhöhten Mortalität beiträgt.

Eculizumab ist unter anderem indiziert zur Behandlung von erwachsenen Patienten mit AChR-Antikörper-positiver, refraktärer, generalisierter MG sowie von erwachsenen Patienten mit AQP4-Antikörper-positiver, schubförmig verlaufender NMOSD. Der monoklonale Antikörper erhöht die Anfälligkeit der Patienten für eine Meningokokkeninfektion. Besondere Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen für die Anwendung sind der Fachinformation zu entnehmen.

Symposium "Neurologische Autoimmunerkrankungen auf der Intensivstation", Arbeitstagung NeuroIntensivMedizin, 22.1.2022; Veranstalter: Alexion