"Alles außergewöhnlich an der akuten Promyleozytenleukämie!"

Liebe Leserinnen und Leser,

die akute Promyelozytenleukämie (APL) stellt eine seltene Unterform der akuten myeloischen Leukämie dar (AML) dar, wobei die APL in vielerlei Hinsicht besonders ist. Zu erwähnen sind etwa das klinische Krankheitsbild mit häufig starken Blutungen, das typische mikroskopische Bild von Faggot-Zellen im Knochenmark und die zugrunde liegende charakteristische Chromosomentranslokation t(15;17). Auch die Therapie, zumindest für Erkrankte mit niedrigem und mittlerem Risiko, unterscheidet sich erheblich von der Behandlung anderer AML-Formen. Weiter bemerkenswert ist die sehr hohe Heilungsrate der APL.

© Irina Zhurba, UKE

Kurze Therapiegeschichte der APL

Als eigenständiges Krankheitsbild wurde die APL erstmalig durch den Norweger Leif Hillestad im Jahr 1957 beschrieben [Hillestad LK. Acta Med Scand. 1957;159(3):189-94]. Der Nachweis der der Erkrankung zugrunde liegenden Translokation t(15;17) gelang dann 1976 [Golomb HM et al. Arch Intern Med. 1976;136(7):825-8].

Die Therapie der APL bestand bis in die 80er-Jahre des letzten Jahrhunderts aus intensiver Chemotherapie mit Anthrazyklinen und Cytarabin, wobei vergleichbare (bescheidene) Ergebnisse erzielt wurden wie bei den anderen AML-Formen [Bernard Jet al. 1973;41(4):489-96). Das Bild änderte sich durch erste klinische Studien mit All-trans-Retinsäure (ATRA) in China [Wang ZY, Chen Z. Blood. 2008;111(5):2505-15]. Erst im Anschluss verbreiteten sich die ATRA-haltigen Regime auch in Europa. Den endgültigen Nachweis für die Effektivität von ATRA in Kombination mit intensiver Chemotherapie erbrachte aber erst Pierre Fenaux im Jahr 1993 mit einer randomisierten Studie [Fenaux P et al. Blood. 1993;82(11):3241-9]. ATRA-haltige Therapieregime wurden so endgültig in die westliche Welt eingeführt.

Ähnlich verhielt es sich mit Arsentrioxid (ATO). Dieses wurde initial in Indien und China zur APL-Therapie eingesetzt [Zhang P et al. Chin J Hematol. 1996;17:58-62; Mathews V et al. Blood. 2006;107(7):2627-32]. Gerade in Indien spielte der geringe Preis von ATO im Vergleich zur Chemotherapie eine entscheidende Rolle für dessen Verbreitung. In den letzten Jahren konnte sich die Kombination von ATRA plus ATO als chemotherapiefreie Behandlung, insbesondere für Erkrankte mit Niedrig- und Intermediärrisiko aufgrund der hohen Rate an kompletten Remissionen und Langzeitheilungen etablieren [Lo-Coco F, et al. N Engl J Med. 2013;369(2):111-21].

Ich hoffe, ich habe mit der kurzen Abhandlung Ihr Interesse an der APL geweckt und empfehle die beiden weiterführenden Aufsätze zur weiteren Vertiefung des Themas.

Inhalt dieser Ausgabe

• Im Beitrag 1 erläutern Franziska Modemann, Hamburg, und Team, was die APL zum hämatologischen Notfall macht und wie sie diagnostiziert wird. Ab Seite 10

• Im Beitrag 2 stellen wir dar - ebenfalls unter Federführung von Franziska Modemann - wie das Therapiekonzept bei APL aussieht und was die Therapie so besonders macht. Ab Seite 16

Gute Lektüre!

Ihr

© UKE

Prof. Dr. med. Walter Fiedler

II. Medizinische Klinik und Poliklinik für Onkologie, Hämatologie und Knochenmarktransplantation mit der Sektion Pneumologie

Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf fiedler@uke.de