Liebe Leserinnen, liebe Leser,

Gerinnungsstörungen können in einer Blutungs- oder Thromboseneigung resultieren. Häufig sind die Patienten sogar beiden Risiken gleichzeitig ausgesetzt. Aus diesem Grund stellen die Diagnose und Therapie von hämostaseologischen Krankheitsbildern eine große Herausforderung dar, die im Praxisalltag zwingend eine interdisziplinäre Zusammenarbeit erfordert. Auch wenn die Komplexität der Thrombozyten- und Gerinnungsphysiologie mitunter abschreckende Wirkung hat, sind grundlegende Kenntnisse über Häufigkeit, Entstehungsmechanismen und klinische Bedeutung von Störungen der primären oder sekundären Hämostase unerlässlich, um eine bestmögliche Versorgung der betroffenen Patienten zu gewährleisten.

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Beitrag 1: Hemmkörperhämophilie

Die erworbene Hemmkörperhämophilie wird durch inhibitorische Autoantikörper gegen Gerinnungsfaktoren verursacht, wobei am häufigsten der Faktor VIII betroffen ist. Die Erkrankung ist noch seltener als die angeborene Hämophilie und bedingt eine schwere, akut lebensbedrohliche Blutungsneigung. Bei welchen Patienten Sie an eine erworbene Hemmkörperhämophilie denken müssen und welche Schritte zur Diagnose erforderlich sind, lesen Sie abSeite 10.

Beitrag 2: VTE und Schwangerschaft

Schwangerschaft und Wochenbett sind etablierte Risikofaktoren für eine venöse Thromboembolie (VTE). Da die D-Dimere in der Schwangerschaft physiologisch ansteigen, und da viele Frauen im fortgeschrittenen Schwangerschaftsstadium unter Luftnot, Beinschwellung oder Wadenkrämpfen leiden, ist die Abklärung einer Beinvenenthrombose und Lungenembolie in dieser Situation besonders schwierig. Eine Übersicht über sinnvolle diagnostische Algorithmen bei klinischem Verdacht sowie über aktuelle Therapiestrategien bei gesicherter VTE erhalten Sie ab Seite 16

Beitrag 3: Antiphospholipidsyndrom

Das Antiphospholipidsyndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die mit einem signifikant gesteigerten Risiko für rezidivierende venöse, arterielle und/oder mikrovaskuläre Thrombosen einhergeht. Die Diagnose wird auf der Basis von Labor- und klinischen Befunden gestellt. Neuere Daten zeigen, dass das Krankheitsbild heterogen ist und einer differenzierten Therapie bedarf. Was bei der Diagnose und Auswahl antithrombotischer Medikamente zu beachten ist, erfahren Sie ab Seite 21.

Beitrag 4: Tumorassoziierte VTE

Maligne Erkrankungen sind ein weiterer etablierter Risikofaktor für thromboembolische Ereignisse, wobei das Risiko von krankheits- und therapiespezifischen sowie patienteneigenen Faktoren abhängt. Aufgrund der unterschiedlichen Wirksamkeits- und Sicherheitsprofile parenteraler und oraler Antikoagulantien muss die Therapie der tumorassoziierten VTE individuell erfolgen. Zudem erfordert die VTE-Primärprophylaxe bei hämatologisch-onkologischen Patienten eine besonders sorgfältige Risiko-Nutzen-Abwägung. Mehr zu diesem Thema - inklusive der Bedeutung einer inzidentellen VTE - erfahren Sie ab Seite 25

Beitrag 5: Thrombozytenkonzentrate

Die Thrombozytopenie ist ein häufiger Befund in der Hämatologie und Onkologie. Neben einem quantitativen Mangel kann eine relevante Funktionsstörung der Thrombozyten das Blutungsrisiko im Falle eines invasiven oder operativen Eingriffs zusätzlich erhöhen. Das Patient-Blood-Management fordert zwar einen restriktiven Einsatz von Blutprodukten; auf die Transfusion von Thrombozytenkonzentraten kann aber in der Versorgung von Krebspatienten nicht verzichtet werden. Wichtige Handlungsempfehlungen bezüglich Indikationsstellung und Durchführung erhalten Sie ab Seite 31

Während die Markteinführung der direkten oralen Faktor-Xa- oder Thrombin-Inhibitoren die Antikoagulation in vielen Bereichen vereinfacht hat, muss deren Einsatz in speziellen Situationen differenziert erfolgen und besonders sorgfältig abgewogen werden. In Schwangerschaft und Wochenbett sind diese Substanzen kontraindiziert. Während die Antikoagulation unweigerlich mit einem erhöhten Blutungsrisiko einhergeht, können erworbene Veränderungen der primären oder sekundären Hämostase das Risiko für hämorrhagische Komplikationen medikamentenunabhängig steigern. Mit dem Themenschwerpunkt Hämostaseologie möchten wir Ihnen einen praxisrelevanten Einblick in die Komplexität von Gerinnungsstörungen vermitteln und wünschen Ihnen eine gute Lektüre.

Ihr Florian Langer

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Prof. Dr. med. Florian Langer

Leiter des Bereichs Hämostaseologie (Gerinnungsambulanz und Hämophiliezen-trum), Universitätsklinikum Hamburg-Eppen-dorf, II. Medizinische Klinik und Poliklinik langer@uke.de