Glycogénose hépatique : une complication rare du diabète déséquilibré (à propos d’un cas)

Résumé

Le diabète déséquilibré expose à de nombreuses complications liées à un défaut d’insuline. La surcharge glycogénique hépatocytaire, antérieurement nommée syndrome de Mauriac, en fait partie. C’est un syndrome rare initialement décrit chez des enfants diabétiques de type 1 (DT1) chez qui se succèdent une hyperglycémie importante suivie par une administration de fortes doses d’insuline. Il est exceptionnellement décrit chez les adultes. Nous rapportons ici un cas de syndrome de Mauriac diagnostiquée chez une patiente adulte DT1 admise en réanimation pour cétoacidose diabétique. L’examen clinique a objectivé un abdomen distendu avec hépatomégalie à 20 cm. Les examens biologiques ont montré une acidose métabolique, une hyperglycémie, une hyperlactatémie, une cytolyse majeure et une cholestase anictérique. Une prise en charge fondée sur insulinothérapie et une équilibration hydroélectrolytique ont été instaurées. L’enquête étiologique des perturbations hépatiques a été négative. L’évolution clinique et biologique était favorable. Le diagnostic de glycogénose hépatique a été retenu sur un faisceau d’arguments anamnestiques et cliniques, et ce en l’absence d’autres anomalies responsables des perturbations hépatiques. La certitude diagnostique est histologique, et le traitement repose sur l’équilibration du diabète.

Abstract

Uncontrolled diabetes exposes the patient to numerous complications related to underdosing of insulin. Hepatic glycogenosis, previously called Mauriac syndrome, is one of them. It is a rare syndrome initially described in type 1 diabetic children, in whom hyperglycemia is followed by administration of high doses of insulin. It is exceptionally rare in adults. We report here a case of hepatic glycogenosis diagnosed in a type 1 diabetic adult who was hospitalized in the intensive care unit for ketoacidosis. The clinical examination revealed a distended abdomen with a hepatomegaly measured at 20 cm. Biological analyses showed metabolic acidosis, hyperglycaemia, hyperlactatemia, major cytolysis, and anicteric cholestasis. The management was based on insulin and fluid therapy. The etiological investigation of the liver dysfunctions was negative. Clinical and biological evolution was favourable. The diagnosis of hepatic glycogenesis was retained based on a bundle of anamnestic and clinical arguments and the absence of other abnormalities causing by hepatic disorders. The diagnosis was confirmed by histological investigation and the management was based on the control of diabetes.