Annales françaises de médecine d'urgence

, Volume 2, Issue 4, pp 256–264 | Cite as

Prise en charge de l’hémophilie en salle d’urgence

Cas Clinique Commenté / Commented Case Report

Résumé

L’hémophilie est une maladie génétique rare due à un déficit en facteur VIII ou IX de la coagulation sanguine. Cette affection est responsable d’hémorragies spontanées ou provoquées en fonction de la sévérité du déficit en facteur. L’admission en salle d’urgence d’un patient hémophile est peu fréquente en raison de la rareté de la maladie, des progrès thérapeutiques et surtout depuis la promotion de l’autotraitement des patients au domicile. Au cours d’une période de douze mois, seules 0,05 % des admissions en salle d’urgence dans un hôpital universitaire bruxellois ont concerné des patients hémophiles, tous motifs confondus. L’urgentiste est par conséquent exceptionnellement confronté à un patient hémophile à l’occasion d’un accident hémorragique ou de tout autre problème médical aigu dont la prise en charge est à adapter en fonction de l’hémophilie. L’urgentiste doit également suspecter cette maladie hémorragique rare et méconnue lorsque qu’un patient sans hémophilie connue se présente en salle d’urgence avec des manifestations hémorragiques. Cet article résume les principales données physiopathologiques de l’hémophilie, les options et les recommandations thérapeutiques en salle d’urgence. Il a pour but de rappeler à l’urgentiste les notions indispensables permettant une prise en charge appropriée des patients hémophiles dès l’admission en salle d’urgence.

Mots-clés

Hémophilie Soins d’urgence Hémorragie Inhibiteurs 

Management of haemophilia in the emergency room

Abstract

Hemophilia is a rare genetic disorder caused by a deficiency in coagulation factor VIII or IX. The disease is responsible for spontaneous or induced haemorrhages, depending on the severity of the clotting factor deficiency. The admission of a hemophilic patient in the emergency department is not frequent, not only because of the the disorder’s rarety, but also due to the availability of new effective treatment options including self-treatment at home. Over a twelve-months period, only 0,05% of emergency department admissions in a university hospital in Brussels concerned hemophilic patients. Thus, the emergency department physician is rarely confronted with a hemophilic patient in the event of a hemorrhagic incident, and equally for any other acute medical problem whose management should be adapted to the haemophilic patient. The ED physician should recognise haemophilia when a patient, not known to be haemophilic, presents to the emergency department with haemorrhagic complications. This article reviews the principal physiopathological mechanisms of haemophilia, the available treatment options, and summarizes the main therapeutic recommendations. It aims to provide the ED physician with the useful information required for an optimal management of haemophilia in the emergency setting.

Keywords

Haemophilia Emergency care Bleeding disorder Inhibitors 

Preview

Unable to display preview. Download preview PDF.

Unable to display preview. Download preview PDF.

Références

  1. 1.
    Salek SZ, Benson GM, Elezovic I, et al (2011) The need for speed in the management of hemophilia patients with inhibitors. Haemophilia 17:95–102PubMedCrossRefGoogle Scholar
  2. 2.
    Singleton T, Kruse-Jarres R, Leissinger C (2010) Emergency department care for patient with haemophilia and von Willebrand disease. J Emerg Med 39:158–165PubMedCrossRefGoogle Scholar
  3. 3.
    Réseau FranceCoag (2011) Cohorte française des patients atteints d’une maladie hémorragique héréditaire. Le point en 2011. Site de l’Institut de veille sanitaire français. Disponible sur www.invs.sante.fr
  4. 4.
    Colvin BT, Astermark J, Fischer K, et al (2008) European principles of hemophilia care. Haemophilia 14:361–374PubMedCrossRefGoogle Scholar
  5. 5.
    World federation of Hemophilia (2010) Guidelines for the management of hemophilia. Disponible sur http://www.whf.org/2/docs/publications/Diagnosis_and-treatment/Guidelines_Mng_hemophilia.pdf
  6. 6.
    Witmer CM, Raffini LJ, Manno CS (2007) Utility of computed tomography of the head following head trauma in boys with hemophilia. Haemophilia 13:560–566PubMedCrossRefGoogle Scholar
  7. 7.
    Olivieri M, Kurnik K, Bidlingmaier C (2009) Coagulation testing in the evaluation of suspected child abuse. Hämostaseologie 29:190–192PubMedGoogle Scholar
  8. 8.
    Schved JF (2009) Prise en charge de l’hémophile aux urgences. Le praticien en anesthésie. Réanimation 13:365–370Google Scholar
  9. 9.
    Zini JM, Pazart L, et al (1996) Recommandations pour la pratique clinique — prise en charge en urgence d’un patient hémophile suspect d’hémorragie. Agence nationale pour le développement de l’évaluation médicaleGoogle Scholar
  10. 10.
    Lacasse L (2010) Défi: vieillir avec l’hémophilie. L’hémophilie de nos jours. Société canadienne de l’hémophilie 45:21Google Scholar
  11. 11.
    Mannuci PM, Schutgens R, Santagostino E, et al (2009) How I treat age-related morbidities in elderly persons with hemophilia. Blood 114:5256–5262CrossRefGoogle Scholar
  12. 12.
    Site de l’agence française de sécurité sanitaire des produits de santé — Dossiers thématiques: référentiels du bon usage des médicaments: facteurs de la coagulation. http://www.afssaps.fr/Dossiers-thematiques/Referentiels-de-bon-usage-des-medicaments/Facteurs-de-la-coagulation/(offset)/7
  13. 13.
    Site du Centre belge d’information pharmacothérapeutique (C.B.I.P.) Sang et coagulation: antihémorragiques: facteurs de coagulation. http://www.cbip.be/ggr/index.cfm?ggrWelk=/GGR/MPG/MPG_B.cfm

Copyright information

© Société française de médecine d'urgence and Springer-Verlag France 2012

Authors and Affiliations

  1. 1.Service des urgences, Cliniques universitaires Saint-LucUniversité catholique de LouvainBruxellesBelgique
  2. 2.Service d’hématologie adulte, Unité d’hémostase-thrombose, Cliniques universitaires Saint-LucUniversité catholique de LouvainBruxellesBelgique

Personalised recommendations