Les manifestations neurologiques du syndrome de Gougerot et Sjögren : à propos d’un cas en Afrique noire

Résumé

Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (SGSp) est une exocrinopathie auto-immune systémique caractérisée par une infiltration lymphoplasmocytaire et une destruction des glandes salivaires et lacrymales. Vingt pour cent des patients atteints du SGSp développent des manifestations neurologiques. Nous avons rapporté un cas de SGSp chez une patiente de 64 ans, au CHU SO à Lomé (Togo). Il s’agit d’un cas clinique de SGSp révélé par des symptômes neurologiques dans un contexte inflammatoire. Nous avons utilisé des données de l’anamnèse, de l’examen clinique, du bilan paraclinique et de l’aspect évolutif du syndrome. Le diagnostic de SGS a été retenu car elle a réuni au moins quatre critères de Vitali sur six. Une IRM cérébrale a permis de noter des plages de lésions en hypersignaux périventriculaires prédominant au niveau des cornes postérieures. Le SGSp est une affection qui existe chez le Noir africain, mais rarement décrite. Il faut y penser devant toute manifestation neurologique inexpliquée, notamment dans un contexte inflammatoire, surtout si elle est associée à des lésions de vascularite.

Abstract

Primitive Gougerot-Sjögren syndrome (PGSS) is a systemic autoimmune exocrinopathy in which twenty percent of affected patients develop neurological manifestations. It has been little described in the Black African literature. We report a case of PGSS in a 64-year-old Black woman as revealed by neurological manifestations in an inflammatory context. Central neuropathy was present and the patient fulfilled at least four of the six Vitali American-European diagnostic criteria. There were abnormal aspects on the sylvian artery and hyperintense lesions of periventricular predominance. PGSS is a serious disease which we must consider when we encounter any unexplained neurological manifestations especially those associated with vasculitic lesions.