rheuma plus

, Volume 17, Issue 1, pp 28–32 | Cite as

Die Kawasaki-Erkrankung

Pathogenese, Diagnose und Therapie
Vaskulitiden
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Zusammenfassung

Die Kawasaki-Erkrankung (KE) wird der Gruppe der Vaskulitiden zugeordnet. Die Ursache ist unklar. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Gefordert wird unklares Fieber über 5 Tage und 4 von 5 der klinischen Symptome: 1. bilaterale nicht eitrige Konjunktivitis; 2. zervikale Lymphadenopathie; 3. polymorphes Exanthem; 4. Mundschleimhautveränderungen, Lacklippen, Erdbeerzunge; 5. Auffälligkeiten an Händen und Füßen (Erythem, Ödem, später Schuppungen). Verläufe mit weniger als 4 Kriterien werden als inkomplette KE bezeichnet. Die Standardtherapie besteht aus hoch dosierter intravenöser Immunglobulingabe (2 g/kgKG als Einzelgabe) und Acetylsalicylsäure. Bei schweren Verläufen und Risikofaktoren sind Glukokortikoide in die primären therapeutischen Überlegungen einzubeziehen. Von großer Bedeutung ist die Beteiligung der Koronararterien, was zu Langzeitproblemen führen kann.

Schlüsselwörter

Koronararterien Inkomplette Kawasaki-Erkrankung Langzeitbetreuung Immunglobuline Glukokortikoide 

Kawasaki Disease

Pathogenesis, Diagnosis and Therapy

Abstract

Kawasaki disease (KD) is a systemic vasculitis of unknown etiology. The diagnostic criteria are fulfilled with fever of unknown origin and 4 of the following 5 criteria: (1) Bilateral conjunctival injection; (2) Cervical lymphadenopathy; (3) Polymorphous rash; (4) Oral mucous membrane changes or erythema and cracking of lips, strawberry tongue; (5) Peripheral extremity changes (erythema, edema, desquamation). If less than 4 criteria are found incomplete KD can be diagnosed. Therapy consists of 2 g/kg body weight single dose immunglobulin intravenously and aspirin. In severe cases and higher risk for complications, glucocorticoids should be added. The involvement of the coronary arteries is of great importance. Coronary changes play the key role in the intensity of long-term management of KD.

Keywords

Coronary arteries Incomplete Kawasaki disease Long-term follow-up Immunoglobulins Glucocorticoids 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

U. Neudorf gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

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Copyright information

© Springer-Verlag GmbH Austria, ein Teil von Springer Nature 2018

Authors and Affiliations

  1. 1.Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Klinik für Kinderheilkunde III – Bereiche Kardiologie und RheumatologieUniversitätsklinikum EssenEssenDeutschland

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