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Kommentar zu den Leitlinien 2023 der ESC zum Management von Kardiomyopathien

Comments on the 2023 guidelines of the ESC on management of cardiomyopathies

  • Leitlinien
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Die Kardiologie Aims and scope

Zusammenfassung

Die Europäische Gesellschaft für Kardiologie (ESC) präsentiert eine neue Leitlinie für das breite klinische Feld der Kardiomyopathien. Die Leitlinie betont einen phänotypischen Ansatz zur Klassifizierung von Kardiomyopathien und den Einsatz von klinischen Variablen, morphologisch-funktionellen Merkmalen und genetischen Informationen, um eine phänotypbasierte, ätiologisch informierte Diagnose zu ermöglichen. Besonderes Augenmerk wird auf die Risikostratifizierung unter Verwendung validierter Risikokalkulatoren gelegt und klinische Variablen sowie Genotypen integriert, um das tatsächliche Risiko zu bestimmen. Die Bedeutung von Echokardiographie und kardialer Magnetresonanztomographie (MRT) für Diagnose und Monitoring wird betont, wobei Fortschritte in der kardialen MRT eine detaillierte Gewebecharakterisierung ermöglichen, die für die ätiologische Zuordnung und Prognosebestimmung entscheidend ist. Die Rolle einer genetischen Testung wird hervorgehoben, nicht nur zur Bestätigung der Diagnose, sondern auch zum effektiven Familienmanagement. Therapeutische Empfehlungen umfassen die Integration neuartiger Behandlungen, wie Mavacamten für die hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM). Darüber hinaus definiert die Leitlinie als eigenständige Kardiomyopathieform die nichtdilatative linksventrikuläre Kardiomyopathie (NDLVC) und unterstreicht die Bedeutung einer integrierten, multidisziplinären Betreuung.

Abstract

The European Society of Cardiology (ESC) presented new guidelines for the broad clinical field of cardiomyopathies, incorporating parts from previous guidelines while updating and replacing others. The guidelines emphasize a phenotypic approach for the classification of cardiomyopathies, incorporating clinical variables, morphological and functional characteristics and genetic information to enable a phenotype-based, etiologically informed diagnosis. It advocates a multimodal diagnostic approach involving patient history, family history, laboratory tests, electrocardiogram, imaging, and genetic examinations. Emphasis is placed on risk stratification utilizing validated risk calculators and integrating clinical variables and genotype to determine the actual risk. The importance of echocardiography and cardiac magnetic resonance imaging (MRI) for diagnosis and monitoring is underlined, with advancements in cardiac MRI providing detailed tissue characterization crucial for etiological assignment and prognosis determination. The role of genetic testing is emphasized, not only for confirmation of the diagnosis but also for effective family screening. Treatment recommendations include the incorporation of novel treatments, such as mavacamten for obstructive hypertrophic cardiomyopathy (oHCM). Furthermore, the guidelines address the evolving understanding of cardiomyopathy forms, such as nondilated left ventricular cardiomyopathy (NDLVC) and underlines the importance of integrated, multidisciplinary care.

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Literatur

  1. Elliott PM et al (2014) 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 35(39):2733–2779. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehu284

    Article  PubMed  Google Scholar 

  2. Maron BJ et al (2006) Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation 113(14):1807–1816

    Article  PubMed  Google Scholar 

  3. Porretta AP et al (2022) SCN5A overlap syndromes: an open-minded approach. Heart Rhythm 19(8):1363–1368

    Article  PubMed  Google Scholar 

  4. Elliott P et al (2008) Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 29(2):270–276

    Article  PubMed  Google Scholar 

  5. Authors/Task Force (2014) 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 35(39):2733–2779

    Article  Google Scholar 

  6. Kayvanpour E et al (2021) A novel risk model for predicting potentially life-threatening arrhythmias in non-ischemic dilated cardiomyopathy (DCM-SVA risk). Int J Cardiol 339:75–82

    Article  PubMed  Google Scholar 

  7. Donal E et al (2019) Multimodality imaging in the diagnosis, risk stratification, and management of patients with dilated cardiomyopathies: an expert consensus document from the European Association of Cardiovascular Imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 20(10):1075–1093

    Article  PubMed  Google Scholar 

  8. Lang RM et al (2015) Recommendations for cardiac chamber quantification by echocardiography in adults: an update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 16(3):233–270

    Article  PubMed  Google Scholar 

  9. Zeppenfeld K et al (2022) 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 43(40):3997–4126

    Article  PubMed  Google Scholar 

  10. Eckardt L et al (2023) Kommentar zu den Leitlinien 2022 der ESC zu ventrikulären Arrhythmien und Prävention des plötzlichen Herztodes. Kardiologie 17:27–38

    Article  Google Scholar 

  11. Frey N, Meder B, Katus HA (2018) Left ventricular biopsy in the diagnosis of myocardial diseases. Circulation 137(10):993–995

    Article  PubMed  Google Scholar 

  12. Yilmaz A et al (2021) Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: position statement of the German Cardiac Society (DGK). Clin Res Cardiol 110(4):479–506

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  13. Dechering DG et al (2013) Electrophysiological characteristics of ventricular tachyarrhythmias in cardiac sarcoidosis versus arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Heart Rhythm 10(2):158–164

    Article  PubMed  Google Scholar 

  14. Stallmeyer B et al (2017) Molecular genetic diagnostics for ventricular arrhythmias and sudden cardiac death syndromes. Herz 42(5):476–484

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  15. Haas J et al (2015) Atlas of the clinical genetics of human dilated cardiomyopathy. Eur Heart J 36(18):1123–135a

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  16. Schulze-Bahr E, Klaassen S, Gerull B, von Kodolitsch Y, Landmesser U, Rieß O, Meder B, Schunkert H (2023) Gendiagnostik bei kardiovaskulären Erkrankungen. Kardiologie 17:300–349

    Article  Google Scholar 

  17. O’Mahony C et al (2014) A novel clinical risk prediction model for sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy (HCM risk-SCD). Eur Heart J 35(30):2010–2020

    Article  PubMed  Google Scholar 

  18. Amr A et al (2023) Improving sudden cardiac death risk stratification in hypertrophic cardiomyopathy using established clinical variables and genetic information. Clin Res Cardiol. https://doi.org/10.1007/s00392-023-02310-4

    Article  PubMed  Google Scholar 

  19. Towbin JA, Lorts A, Jefferies JL (2015) Left ventricular non-compaction cardiomyopathy. Lancet 386(9995):813–825

    Article  PubMed  Google Scholar 

  20. Petersen SE et al (2023) Excessive Trabeculation of the left ventricle: JACC: cardiovascular imaging expert panel paper. JACC Cardiovasc Imaging 16(3):408–425

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  21. Konemann H et al (2023) Management of ventricular arrhythmias worldwide: comparison of the latest ESC, AHA/ACC/HRS, and CCS/CHRS guidelines. JACC Clin Electrophysiol 9(5):715–728

    PubMed  Google Scholar 

  22. McKenna WJ et al (1994) Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Task Force of the Working Group Myocardial and Pericardial Disease of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the International Society and Federation of Cardiology. Br Heart J 71(3):215–218

    Article  CAS  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  23. Marcus FI et al (2010) Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria. Circulation 121(13):1533–1541

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  24. Towbin JA et al (2019) 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy. Heart Rhythm 16(11):e301–e372

    Article  PubMed  Google Scholar 

  25. McDonagh TA et al (2023) 2023 Focused Update of the 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Eur Heart J 44(37):3627–3639

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  26. Arbelo et al (2023) Eur Heart J 44(37):3503–3626. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

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Authors and Affiliations

  1. Klinik für Innere Med. III, Kardiologie, Angiologie und Pneumologie, Universitätsklinikum Heidelberg, Im Neuenheimer Feld 410, 69120, Heidelberg, Deutschland

    Benjamin Meder

  2. Klinik für Kardiologie II – Rhythmologie, Universitätsklinikum Münster, Münster, Deutschland

    Lars Eckardt

  3. Klinik für kardiovaskuläre Chirurgie, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berlin, Deutschland

    Volkmar Falk

  4. Experimental & Clinical Research Center (ECRC), Charité – Universitätsmedizin Berlin, Campus Berlin Buch, Berlin, Deutschland

    Sabine Klaassen & Jeanette Schulz-Menger

  5. Praxis für Kardiologie Bonn, Bonn, Deutschland

    Thomas Klingenheben

  6. Klinik für Innere Medizin II, Schwerpunkt Kardiologie, Sana Klinikum Lichtenberg, Berlin, Berlin, Deutschland

    Fabian Knebel

  7. Institut für Genetik von Herzerkrankungen (IfGH), Universitätsklinikum Münster, Münster, Deutschland

    Eric Schulze-Bahr

  8. Kommission für Klinische Kardiovaskuläre Medizin der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie, Herz- und Kreislaufforschung e. V. (DGK), Düsseldorf, Deutschland

    Lars Eckardt

Authors
  1. Benjamin Meder
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  2. Lars Eckardt
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  3. Volkmar Falk
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  4. Sabine Klaassen
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  5. Thomas Klingenheben
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  6. Fabian Knebel
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  7. Eric Schulze-Bahr
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  8. Jeanette Schulz-Menger
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Correspondence to Benjamin Meder.

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Den Interessenkonflikt der Autoren finden Sie online auf der DGK-Homepage unter http://leitlinien.dgk.org/ bei der entsprechenden Publikation.

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Meder, B., Eckardt, L., Falk, V. et al. Kommentar zu den Leitlinien 2023 der ESC zum Management von Kardiomyopathien. Kardiologie (2024). https://doi.org/10.1007/s12181-024-00685-w

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