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Myokardbiopsie

Myocardial biopsy

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Der Kardiologe Aims and scope

Zusammenfassung

Das Spektrum der durch Endomyokardbiopsien (EMB) diagnostizierten Herzmuskelerkrankungen hat sich in den letzten Jahren stetig erweitert. Der Stellenwert von EMB-basierten Diagnosen hinsichtlich ihrer prognostischen und therapeutischen Relevanz wurde mittlerweile durch zahlreiche Studien untermauert. Die Einführung molekularbiologischer Untersuchungsverfahren an myokardialem Gewebe hat nicht nur den Zusammenhang zwischen kardialen Virusinfektionen und der Entwicklung einer inflammatorischen Kardiomyopathie verdeutlicht, sondern ermöglicht auch die Identifikation genetischer Defekte bei verschiedenen kardialen Erkrankungen. Aufgrund der Komplexität der EMB-Befundung sollte diese nur durch speziell ausgebildete Kardiopathologen in denjenigen Zentren durchgeführt werden, die für die histologische, immunhistologische, infektionspathologische, molekulargenetische und elektronenmikroskopische Diagnostik gleichermaßen ausgestattet sind.

Abstract

The spectrum of heart muscle diseases which can be diagnosed from endomyocardial biopsies (EMB) has considerably increased in recent years. The importance of EMB regarding the prognostic and therapeutic value has been confirmed in numerous studies. By the introduction of molecular biological techniques it was not only possible to demonstrate the relationship between viral infections and myocarditis but also enabled the identification of genetic defects in a variety of heart diseases. Due to the complexity of the EMB evaluation protocols the diagnosis should always be performed by trained and experienced cardiopathologists in centers that are fully equipped for histology, immunohistology, pathology of infections, molecular genetic diagnostics and electron microscopy.

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Author information

Authors and Affiliations

  1. Kardiopathologie, Institut für Pathologie und Neuropathologie, Universitätsklinikum Tübingen, Liebermeisterstr. 8, 72076, Tübingen, Deutschland

    K. Klingel

  2. Abteilung für Kardiologie, Robert-Bosch-Krankenhaus Stuttgart, Stuttgart, Deutschland

    U. Sechtem

  3. Klinik für Innere Medizin III (Kardiologie, Angiologie und Internistische Intensivmedizin), Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg/Saar, Deutschland

    I. Kindermann

Authors
  1. K. Klingel
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  2. U. Sechtem
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  3. I. Kindermann
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Corresponding author

Correspondence to K. Klingel.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

K. Klingel, U. Sechtem und I. Kindermann geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

Additional information

Redaktion

P. Stawowy, Berlin

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Bei welcher Verdachtsdiagnose finden sich in der elektronenmikroskopischen Untersuchung myelinartige, lamellierte Ablagerungen von Glykosphingolipiden im Zytoplasma?

Glykogenose

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Mitochondriopathien

Morbus Fabry

Hämochromatose

Welcher kardiopathologische Befund lässt sich in einer EMB bei einer lymphozytären Myokarditis nicht erheben?

Es lassen sich herdförmige oder diffuse Myozytennekrosen nachweisen.

CD3+-T-Lymphozyten infiltrieren das Myokard.

Neutrophile Granulozyten wandern in Nekroseareale ein.

Bei einer abgeheilten lymphozytären Myokarditis findet sich eine interstitielle Fibrose.

Eine myokardiale Virusinfektion kann durch molekularbiologische Untersuchungsverfahren (PCR und In-situ-Hybridisierung) nachgewiesen werden.

Das Ausmaß der interstitiellen Fibrose lässt sich durch welche Spezialfärbung nachweisen?

Picrosirius-Rot-Färbung

Berliner-Blau-Färbung

Kongorot-Färbung

PAS-Färbung

Grocott-Versilberung

Welche Empfehlung zur Therapie einer Myokarditis kann nicht gegeben werden?

Bei Patienten mit Riesenzellmyokarditis, eosinophiler Myokarditis und Sarkoidose besteht die Indikation zur spezifischen immunsuppressiven Therapie.

Patienten mit Riesenzellmyokarditis müssen sehr frühzeitig immunsuppressiv therapiert werden, da die Erkrankung unbehandelt mit einer sehr schlechten Prognose vergesellschaftet ist.

Patienten mit akuter Virusmyokarditis sollten immunsuppressiv mit Kortison und Azathioprin behandelt werden.

Eine Therapie mit Aciclovir, Ganciclovir oder Valaciclovir kann bei Patienten mit myokardialer Herpesvirusinfektion in Betracht gezogen werden.

Die Immunadsorption zur Elimination antikardialer Antikörper wird aktuell bei Patienten mit inflammatorischer dilatativer Kardiomyopathie im Rahmen einer großen randomisierten Studie untersucht.

Welche Kriterien sind in der Diagnostik von benignen und malignen Tumoren in EMB zu beachten?

Die Mehrheit der durch EMB diagnostizierten kardialen Tumoren ist maligne.

Die häufigste maligne kardiale Neoplasie in EMB ist das kardiale Myxom.

Um eine akute lymphatische Leukämie sicher in EMB zu diagnostizieren, müssen keine immunhistochemischen Färbungen durchgeführt werden.

Kardiale Metastasen sind seltener als primäre kardiale Tumoren in EMB.

Zur Differenzierung kardialer Tumoren in EMB können in der immunhistochemischen Diagnostik Antikörper gegen S100-Proteine und Zytokeratine sinnvoll sein.

Hinsichtlich Diagnostik und Therapie der Amyloidose ist folgende Aussage nicht korrekt:

Immunhistochemische Untersuchungen an Endomyokardbiopsien erlauben bei Nachweis einer kardialen Amyloidose eine Subtypisierung.

Die AL-Amyloidosen entstehen aufgrund einer Mutation im Transthyretin-Gen.

Ziel einer spezifischen Therapie bei Amyloidose ist die Reduktion der Amyloidneubildung.

Bei der TTR-Amyloidose gilt die Lebertransplantation aktuell als einziger kurativer Therapieansatz.

Bei manchen Patienten mit TTR-Amyloidose muss bei fortgeschrittener Herzinsuffizienz auch eine Herztransplantation in Erwägung gezogen werden.

Welches diagnostische bzw. therapeutische Verfahren ist bei einer Speichererkrankung anzuwenden?

Eine kardiale Hämochromatose kann man durch eine PAS-Färbung in EMB nachweisen.

Eine Glykogenose kann durch die Kongorot-Färbung von EMB gesichert werden.

Bei Morbus Fabry kann die Diagnose durch elektronenmikroskopische Untersuchungen bestätigt werden.

Die Gabe von Eisenchelatoren ist bei einer Amyloidose angezeigt.

Bei Morbus Fabry kann keine Enzymersatztherapie durchgeführt werden.

Bei EMB ist hinsichtlich Entnahme und Komplikationen Folgendes zu beachten:

Sie hat eine hohe Rate schwerwiegender Komplikationen.

Zu den schwerwiegenden Komplikationen zählen bereits kleine Perikardergüsse.

Ein biopsieinduziertes Hämoperikard kann in aller Regel durch eine Perikardpunktion therapiert und kontrolliert werden.

Für eine linksventrikuläre Biopsie ist ein femoraler Zugang notwendig.

Die Position der Katheterschleuse bei einer rechtsventrikulären Biopsie wird am besten unter Durchleuchtung in RAO(rechter schräger Durchmesser)-Projektion überprüft.

Welche Aussage zu rechts- bzw. linksventrikulären Biopsien ist falsch?

Der diagnostische Gewinn durch eine rechtsventrikuläre Biopsie ist höher als der durch eine linksventrikuläre Biopsie.

Die biventrikuläre Biopsie hat den höchsten diagnostischen Ertrag.

Aufgrund fehlender Daten aus multizentrischen Studien ist unklar, ob eine höhere Rate an richtigen Diagnosen die Patientenversorgung und den klinischen Verlauf günstig beeinflusst.

Bei der linksventrikulären Biopsie sollte der Apex vermieden werden, da dort die Dicke des Myokards reduziert ist.

Im Gegensatz zur rechtsventrikulären Biopsie kann bei der linksventrikulären Biopsie eine arterielle Embolie auftreten.

Welcher Befund ist für die Diagnose einer Myokarditis durch Magnetresonanztomographie wichtig?

Mit der kardialen Magnetresonanztomographie kann eine Myokarditis nicht diagnostiziert werden.

Eine T2-gewichtete MR-Bildgebung kann ein myokardiales Ödem darstellen.

In der kontrastmittelverstärkten Spätdarstellung („late gadolinium enhancement“) finden sich die Myokarditis-bedingten Narben typischerweise endokardial am Septum.

Die höchste diagnostische Genauigkeit erzielt die kardiale Magnetresonanztomographie bei Patienten mit Myokarditis, die sich klinisch vorwiegend durch Herzrhythmusstörungen äußert.

Auch wenn die kardiale Magnetresonanztomographie normal große, normal funktionierende Ventrikel ohne Narben zeigt, ist die Prognose der Myokarditis häufig ungünstig.

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Klingel, K., Sechtem, U. & Kindermann, I. Myokardbiopsie. Kardiologe 11, 227–246 (2017). https://doi.org/10.1007/s12181-017-0140-6

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