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Schwangerschaftsverlauf und geburtshilfliche Risiken bei 178 Frauen mit hereditären neuromuskulären Erkrankungen

Pregnancy course and obstetric risks in 178 women with hereditary neuromuscular disorders

Zusammenfassung

Hintergrund

Informationen zu Schwangerschaft und Entbindung bei Frauen mit hereditären neuromuskulären Erkrankungen (NMD) sind aufgrund der Seltenheit meist auf kleine Fallserien und Kasuistiken beschränkt.

Ziel der Arbeit

Die Frage, ob erhöhte geburtshilfliche Risiken und eine mögliche Beeinflussung des Krankheitsverlaufes bestehen, ist auch für die genetische Beratung von großer Bedeutung und soll in der vorliegenden Studie untersucht werden.

Methode

Die Schwangerschaftsverläufe von Frauen mit myotoner Dystrophie Typ 1 (DM1) und Typ 2 (DM2), Charcot-Marie-Tooth-Neuropathie (CMT), proximaler spinaler Muskelatrophie (SMA), Gliedergürtelmuskeldystrophie (LGMD), fazioskapulohumeraler Muskeldystrophie (FSHD) und kongenitaler Myopathie (CM) wurden retrospektiv untersucht. Es wurden 380 Schwangerschaften mit 315 Neugeborenen von 178 Patientinnen dokumentiert.

Ergebnisse und Schlussfolgerung

Die Fehlgeburtenrate war im Normbereich. Frühgeburten, vaginale Operation und Kaiserschnitte stellten v. a. bei DM1 und SMA wichtige Komplikationen dar, während fetale Lageanomalien gehäuft bei DM1, LGMD und rollstuhlpflichtigen Patientinnen auftraten. Abgesehen von DM1-Geburten mit kongenitaler Form war der Gesundheitszustand der Neugeborenen gut. Eine erhebliche Verschlechterung während der Schwangerschaft gaben insbesondere Frauen mit LGMD an.

Abstract

Background

Information about pregnancy with hereditary neuromuscular disorders (NMD) is largely restricted to small case series and case reports.

Purpose

The questions whether there are increased obstetric risks and a possible influence of pregnancy on the disease are important for clinical care and genetic counseling.

Methods

We reviewed the obstetric histories of patients with myotonic dystrophy type 1 (DM1) and type 2 (DM2), Charcot–Marie–Tooth disease (CMT), proximal spinal muscular atrophy (SMA), limb girdle muscular dystrophy (LGMD), facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHD), and congenital myopathy (CM). A total of 380 pregnancies with 315 live births by 178 patients were documented.

Results and conclusion

The number of miscarriages was not increased. Preterm births, vaginal operations, and cesarean sections were increased in DM1 and SMA, while abnormal fetal presentation was observed significantly more frequently in DM1, LGMD, and chair-bound patients. Neonatal outcome was favorable in all NMD, but DM1 with congenitally affected infants. A marked worsening of pregnancy on the disease course was reported mainly by LGMD patients.

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Abb. 1

Literatur

  1. 1.

    Argov Z, Visser M de (2009) What we do not know about pregnancy in hereditary neuromuscular disorders. Neuromuscul Disord 19:675–679

    Article  PubMed  Google Scholar 

  2. 2.

    Awater C, Zerres K, Rudnik-Schöneborn S (2012) Pregnancy course and outcomes in women with hereditary neuromuscular disorders: comparison of obstetric risks in 178 patients. Eur J Obstet Gynecol 162:153–159

    Article  Google Scholar 

  3. 3.

    Ciafaloni E, Pressman EK, Loi AM et al (2006) Pregnancy and birth outcomes in women with facioscapulohumeral muscular dystrophy. Neurology 67:1887–1889

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  4. 4.

    Das Informationssystem der Gesundheitsberichtserstattung des Bundes. http://www.gbe-bund.de/. Zugegriffen: 04. Juni 2013

  5. 5.

    Feyi-Waboso PA (1992) An audit of five years‘ experience of pregnancy in spinal cord damaged women. A regional unit’s experience and a review of literature. Paraplegia 30:631–635

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  6. 6.

    Flunt D, Andreadis N, Menadue C et al (2009) Clinical commentary: obstetric and respiratory management of pregnancy with severe spinal muscular atrophy. Obstet Gynecol Int 2009:942301

    PubMed  Google Scholar 

  7. 7.

    Gamzu R, Shenhav M, Fainaru O et al (2002) Impact of pregnancy on respiratory capacity in women with muscular dystrophy and kyphoscoliosis. A case report. J Reprod Med 47:53–56

    PubMed  Google Scholar 

  8. 8.

    Hoff JM, Gilhus NE, Daltveit AK (2005) Pregnancies and deliveries in patients with Charcot-Marie-Tooth disease. Neurology 64:459–462

    Article  PubMed  Google Scholar 

  9. 9.

    McLoughlin L, Bhagvat P (2004) Anaesthesia for caesarean section in spinal muscular atrophy type III. Int J Obstetr Anesth 13:192–195

    Article  CAS  Google Scholar 

  10. 10.

    Norwood F, Rudnik-Schöneborn S (2012) 179th ENMC international workshop: pregnancy in women with neuromuscular disorders. 5–7 November 2010, Naarden, The Netherlands. Neuromuscul Disord 22:183–190

    Article  PubMed  Google Scholar 

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Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt. C. Awater, K. Zerres und S. Rudnik-Schöneborn geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Alle im vorliegenden Manuskript beschriebenen Untersuchungen am Menschen wurden mit Zustimmung der zuständigen Ethik-Kommission, im Einklang mit nationalem Recht sowie gemäß der Deklaration von Helsinki von 1975 (in der aktuellen, überarbeiteten Fassung) durchgeführt. Von allen beteiligten Patienten liegt eine Einverständniserklärung vor.

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Awater, C., Zerres, K. & Rudnik-Schöneborn, S. Schwangerschaftsverlauf und geburtshilfliche Risiken bei 178 Frauen mit hereditären neuromuskulären Erkrankungen. medgen 25, 365–372 (2013). https://doi.org/10.1007/s11825-013-0410-z

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Schlüsselwörter

  • Neuromuskuläre Erkrankungen
  • Schwangerschaft
  • Entbindung
  • Komplikationen
  • Verlauf

Keywords

  • Neuromuscular disorders
  • Pregnancy
  • Delivery
  • Complications
  • Natural history