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Dentinogenesis imperfecta

Dentinogenesis imperfecta

Zusammenfassung

Unter Dentinogenesis imperfecta versteht man eine kongenitale Dysplasie des Dentins, die isoliert oder im Zusammenhang mit einer hereditären Allgemeinerkrankung wie der Osteogenesis imperfecta auftreten kann. Sie wird meist autosomal dominant vererbt und manifestiert sich klinisch in einer opaleszierenden Goldbraun- oder Graublauverfärbung der Zähne beider Dentitionen in variabler Ausprägung. Die verschiedenen Varianten der Dentinogenesis imperfecta werden nach Shields et al. (1973) in 3 Gruppen eingeteilt: Typ I, assoziiert mit Osteogenesis imperfecta; Typ II, hereditär opaleszierendes Dentin; Typ III, Brandywine-Typ. Die Phänotypen der Dentinogenesis imperfecta werden in dem vorliegenden Beitrag hinsichtlich Gendefekt, klinischer Symptomatik, Radiologie und Histopathologie beschrieben, die zahnärztliche Behandlungsstrategie wird dargestellt.

Abstract

Dentinogenesis imperfecta is a congenital dentin dysplasia that occurs either isolated or associated with a genetic disorder known as osteogenesis imperfecta. Dentinogenesis imperfecta is inherited in an autosomal dominant pattern. Clinically the teeth color of both dentitions varies from brown to a translucent gray with an opalescent sheen. Shields et al. (1973) proposed a classification of Dentinogenesis imperfecta into three types: type I, associated with osteogenesis imperfecta; type II, hereditary opalescent dentin; type III Brandywine-type. The phenotypes of Dentinogenesis imperfecta are described in regard to their genetic defects, pathology, radiology and histopathology as well as their dental treatment.

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Abb. 1
Abb. 2
Abb. 3

Literatur

  1. 1.

    Beattie ML, Kim JW, Gong SG et al. (2006) Phenotypic variation in dentinogenesis imperfecta/dentin dysplasie linked to 4q21. J Dent Res 85: 329–333

    CAS  Article  Google Scholar 

  2. 2.

    Butler WT (1998) Dentin matrix proteins. Eur J Oral Sci (Suppl 1) 106: 204–210

    Article  Google Scholar 

  3. 3.

    Dong J, Gu TT, Jeffords L, MacDougall M (2005) Dentin phosphoprotein compound mutation in dentin sialophosphoprotein causes dentinogenesis imperfecta typ III. Am J Med Genet 132A: 305–309

    Article  Google Scholar 

  4. 4.

    Huber MA (2007) Osteogenesis imperfecta. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 103: 314–320

    Article  Google Scholar 

  5. 5.

    MacDougall M, Simmons D, Luan X et al. (1997) Dentin phosphoprotein and dentin sialoprotein are cleavage products expressed from a single transcript coded by a gene on human chromosome 4. Dentin phosphoprotein DNA sequence determination. J Biol Chem 272: 835–842

    CAS  Article  Google Scholar 

  6. 6.

    MacDougall M, Dong J, Acevedo AC (2006) Molecular basis of human dentin diseases. Am J Med Genet 140A: 2536–2546

    CAS  Article  Google Scholar 

  7. 7.

    Mao JR, Bristow J (2001) The Ehlers-Danlos syndrome: on beyond collagens. J Clin Invest 107: 1063–1069

    CAS  Article  Google Scholar 

  8. 8.

    Rauch F, Glorieux FH (2004) Osteogenesis imperfecta. Lancet 363: 1377–1385

    CAS  Article  Google Scholar 

  9. 9.

    Shields ED, Bixler D, el-Kafrawy AM (1973) A proposed classification for heritable human dentine defects with a description of a new entity. Arch Oral Biol 18: 543–553

    CAS  Article  Google Scholar 

  10. 10.

    Sillence DO, Senn A, Danks DM (1979) Genetic heterogeneity in osteogenesis imperfecta. J Med Genet 16: 101–116

    CAS  Article  Google Scholar 

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Danksagung

Die Autoren danken Herrn Prof. Dr. H.-U. Luder, Leiter der Abteilung für Orale Strukturbiologie der Universität Zürich, und Herrn Prof. Dr. T. Peltomäki, Leiter der Klinik für Kieferorthopädie und Kinderzahnmedizin der Universität Zürich, für die Durchsicht des Manuskripts.

Interessenkonflikt

Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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Correspondence to J.M. Schulte.

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Schulte, J., van Waes, H. Dentinogenesis imperfecta. medgen 19, 418–421 (2007). https://doi.org/10.1007/s11825-007-0048-9

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Schlüsselwörter

  • Dentin
  • Dentinogenesis imperfecta
  • Osteogenesis imperfecta
  • Dentin-Sialophosphoprotein
  • Kollagen Typ I

Keywords

  • Dentin
  • Dentinogenesis imperfecta
  • Osteogenesis imperfecta
  • Dentin sialophosphoprotein
  • Typ I collagen