Le point de vue du neuropédiatre prenant en charge les enfants atteints d’affections neuromusculaires

Résumé

La prise en charge de l’enfant porteur d’une affection neuromusculaire peut débuter dès les premiers jours de vie et se poursuivre jusqu’à l’âge adulte: elle répond à une pathologie définie le plus précisément possible, s’appuyant sur la connaissance de l’histoire naturelle de la maladie. L’enfant est suivi dans sa globalité: santé physique, scolarité et apprentissages, environnement familial, social et affectif. La famille associée d’emblée à la prise en charge est une alliée précieuse, notamment dans l’adhésion aux soins, aux côtés de l’équipe médicale et paramédicale. En effet, le suivi est pluridisciplinaire (neurologique, orthopédique, cardiologique, respiratoire, digestif, fonctionnel et nutritionnel, éducatif, psychologique et social…) et s’établit de façon précoce. La préoccupation du pédiatre est de maintenir le meilleur potentiel fonctionnel possible, en tenant compte de l’autonomie et du confort de l’enfant. Les objectifs de la prise en charge impliquent les trois notions de prévention, entretien et correction des troubles induits par la maladie neuromusculaire sur l’appareil locomoteur, cardiorespiratoire, digestif… La douleur, souvent sous-estimée, doit alerter sur une possible aggravation de la maladie neuromusculaire, mais aussi sur une rééducation inadaptée ou sur un appareillage mal adapté. Tout projet médical est réfléchi de façon à être réaliste, pour être accepté par l’enfant. Le travail doit se faire selon le rythme de chacun et le travail de l’équipe s’inscrit dans la durée. Les soignants doivent aussi veiller à l’accompagnement psychologique de l’enfant et de la famille.

Abstract

Caring for a child with a neuromuscular disorder can start as early as the first few days of a their life and continue all the way through adulthood: care is modified to meet the needs of the disorder, which is defined as accurately as possible, based on knowledge of the natural progress of the disease. The child is monitored across all areas: physical health, education and learning, social and emotional environments. The family directly in charge of care is a valuable ally, especially when it comes to continuity of care, for both the medical and paramedical teams. Indeed, there is a multidisciplinary approach to care (neurological, orthopaedics, cardiological, respiratory, digestive, functional and nutritional, educational, psychological and social etc.) which is put in place as early as possible. The role of the paediatrician is to maintain the most functional capacity as possible, taking into account the independence and comfort of the child. The aim of care involves the three concepts of prevention, maintenance and correction of the disorders arising from the neuromuscular condition, affecting the musculoskeletal, cardiorespiratory and digestive systems… Pain, which is often underestimated, can be a sign of a possible worsening of the neuromuscular disease, but may also be the result of inappropriate physiotherapy or poorly adapted equipment. All medical care is carefully considered so that it is realistic and therefore accepted by the child. Care should be centered around the needs of the individual and the teamwork fitted in around this. The carers should also aim to provide psychological support to the child and their family.