Maladies osseuses constitutionnelles: compressions médullaires et/ou radiculaires chez l’enfant

Résumé

Les maladies osseuses constitutionnelles sont heureusement rares. Cependant, ces affections sont multiples et finalement non exceptionnelles. Beaucoup comportent un risque neurologique, essentiellement par compressions médullaires et/ou radiculaires qui sont souvent méconnues et révélées tardivement devant des complications neurologiques parfois irréversibles et menaçant le pronostic vital.

La connaissance de cette pathologie doit permettre le dépistage de ces complications potentielles et une prise en charge si possible préventive.

Abstract

Skeletal dysplasias are an heterogenous group of diseases. They cause growth and remodelling disorders of the bone. These disorders are fortunately rare but not exceptional. Spinal stenosis is a serious problem for patients suffering from a skeletal dysplasia. They can induce neurological deficits dued to radicular or medullary compressions. The diagnosis is usually made too late, once the neurological deficit is irreversible or threatening the vital prognosis.

The knowledge of this pathology has allowed the screening of these potential complications. A preventive treatment can be performed as soon as the diagnosis has been confirmed.