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Primäre Herztumoren

Primary cardiac tumors

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best practice onkologie Aims and scope

Zusammenfassung

Primäre Tumoren des Herzens stellen eine vergleichbar seltene Tumorerkrankung dar. Das Myxom ist unter den primären, benignen Tumoren der häufigste Tumor, es kann durch typische kardiale Symptome, systemische oder pulmonale Embolie, häufig aber auch als Zufallsbefund apparent werden. Die Diagnostik der Wahl bei der Aufarbeitung kardialer Tumoren ist zunächst die Echokardiographie, die Informationen über Ausdehnung, Lokalisation und Mobilität des Tumors liefert. Die Magnetresonanztomographie kann aufschlussreich bezüglich der Gewebedifferenzierung sein. Die Computertomographie erlaubt neben der Darstellung des Herzens die Beurteilung der das Herz umgebenden Strukturen. Der kurative Ansatz der Therapie von Herztumoren ist die vollständige Resektion des Tumors; der Radikalität der Resektion sind durch die Notwendigkeit zur Erhaltung der suffizienten kardialen Funktionalität Grenzen gesetzt. Unter den malignen, primären Herztumoren ist das Sarkom der häufigste Tumor. Die Prognose der benignen Herztumoren ist, eine vollständige Resektion vorausgesetzt, mit geringen Rezidivraten gut. Die Prognose der malignen, primären Herztumoren bleibt trotz des Einsatzes multimodaler Therapiekonzepte ungünstig.

Abstract

Primary tumors of the heart are relatively rare. Among the primary benign tumors, myxoma is the most common tumor, which can become apparent by typical cardiac symptoms, systemic or pulmonary emboli, or frequently as an incidental finding. The diagnostic modality of choice in the work-up of cardiac tumors is initially echocardiography, which provides information on the extent, localization, and mobility of the tumor. Magnetic resonance imaging can be informative with respect to tissue differentiation. Computed tomography allows assessment of the structures surrounding the heart in addition to imaging of the heart. Complete resection of the tumor is the curative approach for cardiac tumors but the radicality of the resection is limited by the need to preserve sufficient cardiac functionality. Among the malignant primary cardiac tumors, sarcoma is the most common tumor. Assuming a complete resection, the prognosis of benign cardiac tumors is good with low recurrence rates. The prognosis of malignant primary cardiac tumors remains unfavorable despite the use of multimodal treatment concepts.

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Autoren

S. Schopka, B. Flörchinger und C. Schmid geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Wissenschaftliche Leitung

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Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

Stephan Schmitz, Köln

Dieser Beitrag erschien ursprünglich in Z Herz-Thorax- Gefäßchir 2023 · 37:215–223. https://doi.org/10.1007/s00398-023-00606-1. Die Teilnahme an der zertifizierten Fortbildung ist nur einmal möglich.

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Supplementary Information

Video 1. Echokardiographische Darstellung des über die Mitralklappe prolabierenden linksatrialen Tumors

CME-Fragebogen

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Eine 56-Jährige Patientin stellt sich aufgrund zunehmender Belastungsdyspnoe vor. Die Auskultation ergibt ein Systolikum, in der daraufhin durchgeführten Echokardiographie zeigt sich eine gestielt anheftende Raumforderung des linken Vorhofs. Weitere Symptomatik liegt nicht vor. Welche Diagnose ist die wahrscheinlichste?

Es liegt ein maligner Herztumor vor.

Es handelt sich um eine Endokarditis.

Bei der Raumforderung handelt sich um ein papilläres Fibroelastom.

Es liegt ein Myxom des linken Vorhofs vor.

Die wahrscheinlichste Diagnose ist ein Fibrom.

Welche Lokalisation von Myxomen ist am häufigsten?

Myxome sind die häufigsten Tumoren der Herzklappen.

Rechtsseitige Myxome sind deutlich häufiger als linksseitige.

Myxome sind am häufigsten in den Ventrikeln zu finden.

Die häufigste Lokalisation des Myxoms ist der rechte Vorhof.

Die häufigste Lokalisation des Myxoms ist der linke Vorhof.

Ein 62-jähriger Mann erleidet einen Schlaganfall; die in der folgenden Abklärung durchgeführte Echokardiographie stellt eine flottierende Raumforderung der Aortenklappe dar. Welcher Herztumor ist der wahrscheinlichste?

Das Myxom, da es der häufigste Herztumor ist

Ein Sarkom, da maligne Tumoren häufig embolisieren

Ein Rhabdomyom, da der Patient in der typischen Altersgruppe ist

Ein primäres, kardiales Lymphom

Ein Fibroelastom, da es der häufigste Tumor der Herzklappen ist

Welche Aussage zur Häufigkeit benigner Herztumoren trifft zu?

Das Liposarkom ist ein sehr seltener Tumor des Herzens.

Klinisch symptomatische, primäre Fibrome sind sehr häufige Tumoren.

Rhabdomyome sind typische Tumoren des Erwachsenenalters.

Fibroelastome treten deutlich häufiger auf als Myxome.

Myxome sind der häufigste primäre Tumor des Herzens.

Welche Aussage zu malignen Herztumoren trifft zu?

Maligne, primäre Tumoren des Herzens sind eine häufige Entität.

Das Sarkom ist der häufigste primäre maligne Herztumor.

Bei multimodalem Therapiekonzept ist der therapeutische Ansatz normalerweise kurativ und die Prognose gut.

Maligne Tumoren des Herzens verursachen keine extrakardiale Symptomatik.

Primäre Lymphome des Herzens sind die häufigsten primären, malignen Herztumoren.

Welche der diagnostischen Maßnahmen kommt zur Darstellung von Herztumoren am häufigsten zur Anwendung?

Die Positronen-Emissions-Tomographie, um maligne von benignen Tumoren zu unterscheiden

Die Röntgenübersichtsaufnahme des Thorax

Die Computertomographie

Die Angiographie

Die Echokardiographie

Welche Bedeutung hat die Echokardiographie in der Diagnostik kardialer Tumoren?

Die Echokardiographie kann sicher zwischen Tumoren und Thromben unterscheiden.

Die Echokardiographie kann sicher zwischen malignen und benignen Tumoren unterscheiden.

Die Echokardiographie kann lediglich begleitende Vitien darstellen.

Eine Beurteilung der hämodynamischen Folgen des Herztumors ist mithilfe der Echokardiographie nicht möglich

Die Echokardiographie ist die initial wichtigste diagnostische Maßnahme zur Darstellung kardialer Tumoren, ihrer Lokalisation und Mobilität.

Welche Aussage zur Operationsindikation bei vorliegendem Herztumor trifft zu?

Benigne Herztumoren müssen nicht operiert werden.

Maligne Herztumoren sind immer operativ zu resezieren.

Symptomatische benigne Herztumoren sollten zeitnah und vollständig reseziert werden.

Sind Herztumoren nicht vollständig resektabel, liegt keine Operationsindikation vor.

Die Lokalisation des Herztumors hat keinen Einfluss auf die Indikation zur Operation.

Welche Möglichkeiten bezüglich des Zugangs zur Resektion von Herztumoren bestehen?

Alle Herztumoren sind minimalinvasiven Verfahren zugänglich.

Minimalinvasive Zugänge sollten bei der Resektion von Herztumoren niemals zur Anwendung kommen.

Der Zugang ist unabhängig von konkomitant notwendigen herzchirurgischen Eingriffen.

Die Lokalisation des Tumors spielt für die Wahl des Zugangswegs eine wichtige Rolle.

Die mediane Sternotomie ist der einzig mögliche Zugangsweg zur Resektion von Herztumoren.

Welche Faktoren beeinflussen die Prognose eines an einem Herztumor erkrankten Patienten?

Die Prognose ist von der Lokalisation des Tumors unabhängig.

Infiltratives Wachstum beeinflusst die Prognose nicht.

Fernmetastasierung maligner Tumoren hat bei systemischem Therapieansatz keinen Einfluss auf die Prognose.

Die Prognose bleibt durch die zur kardialen Funktionserhaltung limitierte Resektion unbeeinträchtigt.

Die vollständige Resektion im Gesunden ist ein wichtiger Faktor bezüglich der Prognose.

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Schopka, S., Flörchinger, B. & Schmid, C. Primäre Herztumoren. best practice onkologie 19, 155–163 (2024). https://doi.org/10.1007/s11654-024-00561-9

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