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Kutane Lymphome

Klinik – Diagnostik – Therapie

Cutaneous lymphomas

Clinical presentation – diagnosis – treatment

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best practice onkologie Aims and scope

Zusammenfassung

Kutane Lymphome umfassen prognostisch heterogene Subgruppen. Die Mycosis fungoides ist das häufigste Hautlymphom und weist einen stadienhaften Verlauf (Patches, Plaques, Tumoren, Erythrodermie) auf. Zu den Behandlungsoptionen zählen in frühen Stadien hautgerichtete Therapiemaßnahmen, während in fortgeschrittenen Stadien und beim Sézary-Syndrom Systemtherapien mit z. B. Bexaroten, Interferon oder Brentuximab vedotin indiziert sind. Seltenere T‑Zell-Lymphome wie die CD4-positive Lymphoproliferation oder das akrale CD8-positive Lymphom zeigen im Gegensatz zu den aggressiven peripheren T‑Zell-Lymphomen einen indolenten Verlauf. Auch innerhalb der kutanen B‑Zell-Lymphome finden sich prognostisch differente Entitäten: Während die Lebenserwartung bei kutanem Marginalzonenlymphom und kutanem follikulärem B‑Zell-Lymphom nahezu nicht beeinträchtigt ist, zeigt das kutane großzellige B‑Zell-Lymphom ein hohes Risiko einer systemischen Disseminierung mit vergleichsweise hoher Letalität.

Abstract

Cutaneous lymphomas comprise different subgroups with distinct biological behavior. Mycosis fungoides, the most common cutaneous lymphoma, presents with patches, plaques, tumors and erythroderma. Therapeutic options depend on stage and comprise local skin-directed treatment in early stages, while later stages and Sézary syndrome require systemic therapies including bexarotene, interferon or brentuximab vedotin. While the rare CD4-positive lymphoproliferation and acral CD8-positive lymphoma present with an invariably indolent course, cutaneous peripheral T‑cell lymphomas exhibit an aggressive clinical behavior. Among the subgroup of cutaneous B‑cell lymphomas, primary cutaneous marginal zone lymphoma and follicle center cell lymphoma belong to indolent entities with almost unrestricted overall survival, whereas cutaneous large B‑cell lymphoma presents with a significant risk of systemic dissemination and is associated with high lethality.

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Abb. 16

Abbreviations

CCR4:

C‑C Chemokine receptor type 4

EORTC:

European Organization for Research and Treatment of Cancer

HE:

Hämatoxylin-Eosin

KIR:

Killer-Immunglobulin-Rezeptoren

MYD88:

Myeloid primary differentiation response 88

R‑CHOP:

Rituximab, Cyclophosphamid, Vincristin, Doxorubicin, Predniso(lo)n

TLR:

Toll-like-Rezeptor

WHO:

World Health Organization

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Authors and Affiliations

  1. Universitätshautklinik Würzburg, Universitätsklinikum Würzburg, Josef-Schneider-Str. 2, 97080, Würzburg, Deutschland

    M. Wobser &  M. Goebeler

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  1. M. Wobser
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  2. M. Goebeler
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Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

Additional information

Dieser Beitrag erschien ursprünglich in der Zeitschrift Hautarzt 2019 · 70:815–830. https://doi.org/10.1007/s00105-019-04469-2. Die Teilnahme an der zertifizierten Fortbildung ist nur einmal möglich.

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welche Aussage zu kutanen Lymphomen ist richtig?

Die Mycosis fungoides sollte frühzeitig aggressiv mittels Chemotherapie behandelt werden, da dies eine Aussicht auf Heilung verspricht.

Kutane B‑Zell-Lymphome sind häufiger als kutane T‑Zell-Lymphome.

Mogamulizumab zeigt insbesondere beim Blutbefall bei Mycosis fungoides und Sézary-Syndrom gute Ansprechraten.

Tumoren der Mycosis fungoides sind meist nicht strahlensensibel.

Die Mycosis fungoides manifestiert sich nicht an Handinnenflächen und Fußsohlen.

Welches ist das am häufigsten vorkommende Hautlymphom?

Aggressives epidermotropes T‑Zell-Lymphom

Sézary-Syndrom

Mycosis fungoides

Lymphomatoide Papulose

Pagetoide Retikulose

Ein 72-jähriger Patient mit einem Sézary-Syndrom stellt sich bei Ihnen vor. Welches Symptom ist am wenigsten im Zusammenhang mit seiner Lymphomerkrankung zu erwarten?

Juckreiz

Erythrodermie

Lymphknotenvergrößerungen

Palmoplantare Hyperkeratosen

Gelenkbeschwerden

Welches Lymphom zählt zu den aggressiven kutanen Lymphomen?

Kutanes Marginalzonenlymphom

Kutanes follikuläres B‑Zell-Lymphom

Akrales CD8-positives Lymphom

Großzelliges B‑Zell-Lymphom

Lymphomatoide Papulose

In welchem Gen zeigt sich am häufigsten eine onkogene Mutation beim kutanen großzelligen B‑Zell-Lymphom?

BRAF

MYD88

HRAS

PLCG1

CD20

Ein 56-jähriger Patient mit einer CD30-positiven Mycosis fungoides im Tumorstadium erhält eine Systemtherapie mit Brentuximab vedotin. Welche Nebenwirkung ist für Brentuximab vedotin charakteristisch?

Palmoplantare Hyperkeratosen

Sekundäre Hauttumoren

Neuropathie

Neutrophilie

Herzinsuffizienz

Welche Aussage zur Therapie kutaner Lymphome trifft zu?

Kutane T‑Zell-Lymphome sollten möglichst frühzeitig einer Stammzelltransplantation zugeführt werden.

Kutane B‑Zell-Lymphome sollten möglichst frühzeitig einer Stammzelltransplantation zugeführt werden.

Brentuximab vedotin ist zugelassen zur Zweitlinientherapie kutaner B‑Zell-Lymphome.

Solitäre Knoten eines kutanen follikulären B‑Zell-Lymphoms können mittels lokalisierter Radiatio behandelt werden.

Interferon wird aufgrund fehlender Wirkung heute nicht mehr zur Therapie der Mycosis fungoides eingesetzt.

Ein 64-jähriger Patient mit großflächigen Patches und schuppenden Plaques an Stamm und Extremitäten stellt sich vor. Sie haben den klinischen Verdacht auf eine Mycosis fungoides. Welches ist die wichtigste weiterführende Untersuchung zur Diagnosebestätigung?

Mikrobiologische Untersuchung von Schuppenmaterial

Histologische Untersuchung einer Hautbiopsie

Auslösung von Psoriasisphänomen

Bestimmung der Glucose-6-Phosphatdehydrogenase

Knochenmarkbiopsie

Welche Aussage zur Klinik der kutanen Lymphome ist richtig?

Patienten mit Mycosis fungoides haben immer eine unbeeinträchtigte Lebenserwartung.

Die CD4-positive Lymphoproliferation findet sich meist an den distalen Extremitäten.

Das kutane Marginalzonenlymphom weist im Verlauf häufig eine Beteiligung der peripheren Lymphknoten auf.

Das kutane großzellige B‑Zell-Lymphom findet sich meist bei jüngeren Patienten.

Spontan abheilende Papeln sind ein klinisches Paradigma für die lymphomatoide Papulose.

Welcher klinische Befund ist charakteristisch bei Patienten mit follikulotroper Mycosis fungoides?

Alopezie

Hyperhidrose

Urtikaria

Spontan abheilende Papeln

Nageldystrophie

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Wobser, M., Goebeler, M. Kutane Lymphome. best practice onkologie 15, 96–109 (2020). https://doi.org/10.1007/s11654-020-00203-w

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