Skip to main content
Log in

Myelodysplastische Syndrome

Praxisrelevante Fakten

  • CME-Topic
  • Published:
best practice onkologie Aims and scope

    We’re sorry, something doesn't seem to be working properly.

    Please try refreshing the page. If that doesn't work, please contact support so we can address the problem.

Zusammenfassung

Myelodysplastische Syndrome (MDS) sind maligne Stammzellerkrankungen, die meist im höheren Lebensalter anlässlich der Abklärung einer Zytopenie diagnostiziert werden und sehr unterschiedliche Krankheitsverläufe haben können. Die Diagnostik erfolgt mittels Zytologie, Zytogenetik und Histologie unter Berücksichtigung der Ausprägung der Dysplasien, des Blastenanteils in Blut und Knochenmark und zytogenetischer Befunde nach den Vorschlägen der WHO-Klassifikation. Die Abschätzung der Prognose erfolgt mithilfe der revidierten Version des internationalen Prognosescores (IPSS-R), der neben Blastenanteil und zytogenetischen Befunden auch Blutzellwerte berücksichtigt und 5 Risikogruppen definiert. Niedrigrisikopatienten werden mit dem Ziel der Lebensqualitätsverbesserung mit Transfusionen, ggf. Eisenchelation, ggf. Erythropoetin, ggf. Lenalidomid oder in klinischen Studien behandelt. Hochrisikopatienten im Alter < 65–70 Jahre und in gutem Allgemeinzustand sollte eine allogene Stammzelltransplantation mit kurativer Intention angeboten werden. Hochrisikopatienten, auch im hohen Alter, können mit 5-Azacytidin behandelt werden.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

1
2

Literatur

  1. Geyh S, Oz S, Cadeddu RP et al (2013) Insufficient stromal support in MDS results from molecular and functional deficits of mesenchymal stromal cells. Leukemia 27: 1841–1851

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  2. Neukirchen J, Schoonen WM, Strupp C et al (2011) Incidence and prevalence of myelodysplastic syndromes: Data from the Düsseldorf MDS-registry. Leuk Res 35: 1591–1596

    Article  PubMed  Google Scholar 

  3. Brunning RD, Orazi A, Germing U et al (2008) Myelodysplastic syndromes/neoplasms, overview. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al (Hrsg) WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. IARC, Lyon

    Google Scholar 

  4. Buesche G, Teoman H, Wilczak W et al (2008) Marrow fibrosis predicts early fatal marrow failure in patients with myelodysplastic syndromes. Leukemia 22: 313–322

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  5. Schanz J, Tüchler H, Solé F et al (2012) New comprehensive cytogenetic scoring system for primary Myelodysplastic syndromes (MDS) and oligoblastic acute myeloid leukemia after MDS derived from an international database merge. J Clin Oncol 30: 820–829

    Article  PubMed  Google Scholar 

  6. Hofmann WK, Platzbecker U, Götze K et al (2013) Leitlinie Myelodysplastische Syndrome (MDS), Onkopedia Leitlinien, Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie, http://www.dgho.de

    Google Scholar 

  7. Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D et al (2013) European Leukemia Net. Diagnosis and treatment of primary myelodysplastic syndromes in adults: recommendations from the European Leukemia Net. Blood 122: 2943–2964

    Article  CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  8. Germing U, Kobbe G, Haas R, Gattermann N (2013) Myelodysplastic syndromes: diagnosis, prognosis, and treatment. Dtsch Ärztebl Int 110: 783–790

    PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  9. Orazi A, Germing U (2008) The myelodysplastic/ myeloproliferative neoplasms: myeloprolifera-tive diseases with dysplastic features. Leukemia 22: 1308–1319

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  10. Broseus J, Florensa L, Zipperer E et al (2012) Clinical features and course of refractory anemia with ring sideroblasts associated with marked thrombocytosis. Haematologica 97: 1036–1041

    Article  CAS  PubMed Central  PubMed  Google Scholar 

  11. Greenberg PL, Tuechler H, Schanz J et al (2012) Revised international prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes. Blood 120: 2454–2565

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  12. List A, Dewald G, Bennett J et al (2006) Myelodysplastic Syndrome-003 Study Investigators. Lenalidomide in the myelodysplastic syndrome with chromosome 5q deletion. N Engl J Med 355: 1456–1465

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  13. Schroeder T, Czibere A, Platzbecker U et al (2013) Azacitidine and donor lymphocyte infusions as first salvage therapy for relapse of AML or MDS after allogeneic stem cell transplantation. Leukemia 27: 1229–1235

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  14. Fenaux P, Mufti GJ, Hellstrom-Lindberg E et al (2009) Efficacy of azacitidine compared with that of conventional care regimens in the treatment of higher-risk myelodysplastic syndromes: a randomised, open-label, phase III study. Lancet Oncol 10: 223–232

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

Authors

Corresponding author

Correspondence to U. Germing.

Additional information

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt. U. Germing hat Vortragshonorare von Celgene, Novartis, Jansen und Forschungsgelder von Celgene, Amgen, Jansen, Novartis und Chugai erhalten. T. Schroeder verweist auf Honorare und Reisekostenunterstützung durch Celgene. J. Neukirchen, C. Strupp und R. Haas geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen und Tieren.

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Cite this article

Germing, U., Neukirchen, J., Schroeder, T. et al. Myelodysplastische Syndrome. best practice onkologie 9, 42–49 (2014). https://doi.org/10.1007/s11654-013-0115-4

Download citation

  • Published:

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/s11654-013-0115-4

Navigation