IgA-Nephropathie

Zusammenfassung

Die IgA-Nephropathie (IgAN) ist die weltweit häufigste primäre Glomerulopathie. Meist manifestiert sie sich in der Adoleszenz oder im frühen Erwachsenenalter als wiederkehrende Makrohämaturie (oft getriggert durch einen Infekt der oberen Atemwege bzw. starke körperliche Anstrengung) oder als persistierende Mikrohämaturie, milde Proteinurie, arterielle Hypertonie und/oder Niereninsuffizienz. Sie wird häufig zufällig diagnostiziert. Viele Fälle bleiben wahrscheinlich unentdeckt. In Autopsieserien wird häufig IgA in den Glomeruli nachgeweisen [3, 4], wobei es meist Ablagerungen sind ohne dass eine manifeste IgAN bestanden hat. Nahezu 30% der Patienten leiden an einer chronischen, langsam progredienten Niereninsuffizienz. Die hauptsächlichen prognostischen Faktoren für die Progression der Nephropathie sind der Schweregrad der Niereninsuffizienz zum Zeitpunkt der Diagnose, der Grad der Proteinurie und das Vorliegen einer arteriellen Hypertonie. Eine frühe Identifikation des Vorliegens von Risikofaktoren ist entscheidend, da durch gezielte therapeutische Maßnahmen das Fortschreiten der Niereninsuffizienz vermindert werden kann. Die Nierentransplantation ist trotz der Rezidivrate der IgAN (bis zu 40% innerhalb von 5 Jahren) eine gute Therapieoption.

Abstract

IgA nephropathy (IgAN) is the most common form of primary glomerulonephritis in the Western World. In the majority of cases, it manifests in adolescence or early adulthood as recurrent gross hematuria, frequently triggered by infections of the upper airways or after strenuous physical activity. Alternatively, it may present with persistent microhematuria and mild proteinuria, hypertension and/or renal insufficiency. Diagnosis of IgAN is often incidental and the majority of cases probably never come to medical attention. About 30% of patients suffer from chronic, slowly progressive renal failure. The predictors for end-stage renal disease are renal impairment at the time of diagnosis, the degree of proteinuria, and arterial hypertension. Early identification of this risk group is of particular importance, since appropriate therapeutic measures may slow the progression to renal failure. Despite the recurrence in up to 50% of renal allografts within 5 years, renal transplantation is a valid therapeutic option for patients with IgA nephropathy.