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Achalasie

Achalasia

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Der Gastroenterologe Aims and scope

Zusammenfassung

Die Achalasie ist eine neuromuskuläre Erkrankung v. a. des intrinsischen Nervensystems des Ösophagus, die durch eine reduzierte oder aufgehobene Relaxation (Öffnung) des unteren ösophagealen Sphinkters (UÖS) und eine Störung der propulsiven Motilität in der tubulären Speiseröhre gekennzeichnet ist. Leitsymptome sind zunehmende Dysphagie für solide und flüssige Nahrungsbestandteile, retrosternales Druckgefühl beim Essen sowie aktive und später auch passive Regurgitationen von unverdauten Speisen. Die Diagnostik basiert auf der ausführlichen Anamnese, dem typischen endoskopischen Befund, der jedoch in der Frühphase fehlen kann, einem auffälligen radiologischen Verhalten und einer charakteristischen Funktionsdiagnostik (High-Resolution-Manometrie). Bei der Therapie stehen neben der pneumatischen Dilatation, die endoskopische perorale und die laparoskopische Myotomie zur Auswahl. Da die unterschiedlichen Formen der Achalasie ein individuelles Management erfordern, sollte die Therapieentscheidung möglichst interdisziplinär in einem spezialisierten Team erfolgen.

Abstract

Achalasia is a neuromuscular disease particularly of the intrinsic nervous system of the esophagus. It is characterized by a reduced or failure of relaxation (opening) of the lower esophageal sphincter and a disorder of the propulsive motility in the tubular esophagus. The leading symptoms are increasing dysphagia for solid and liquid food components, a retrosternal feeling of pressure when eating as well as active and later also passive regurgitation of undigested food. The diagnostics are based on a comprehensive medical history, typical endoscopic findings, which can however be missing in the early phase, a conspicuous radiological behavior and characteristic functional diagnostics (high-resolution manometry). Treatment options include endoscopic peroral and laparoscopic myotomy, in addition to pneumatic dilatation. As the different forms of achalasia necessitate an individualized management, treatment decisions should be made, if possible, in an interdisciplinary process with a specialized team.

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Authors and Affiliations

  1. Klinikum Garmisch-Partenkirchen, Auenstr. 6, 82467, Garmisch-Partenkirchen, Deutschland

    H. D. Allescher

  2. Chirurgische Klinik und Poliklinik, Technische Universität München, Ismaningerstr. 22, 81675, München, Deutschland

    H. Feussner

  3. Klinik für Interdisziplinäre Endoskopie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Martinistr. 52, 20246, Hamburg, Deutschland

    Y. Werner

Authors
  1. H. D. Allescher
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  2. H. Feussner
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  3. Y. Werner
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Corresponding author

Correspondence to H. D. Allescher.

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Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

H.D. Allescher: A. Finanzielle Interessen: H.-D. Allescher gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Chefarzt Gastroenterologie, Hepatologie, Stoffwechsel, Nephrologie am Zentrum Innere Medizin, Klinikum Garmisch-Partenkirchen | Ärztlicher Leiter am Zentrum Innere Medizin an der Berufsgenossenschaftlichen Unfallklinik Murnau | Mitgliedschaften: Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Endoskopie und Bildgebende Verfahren (DGEBV), Beirat der Bayerischen Gesellschaft für Gastroenterologie. H. Feussner: A. Finanzielle Interessen: Forschungsförderung zur persönlichen Verfügung: DFG Forschergruppe, Bay. Forschungsstiftung für wissenschaftl. Projekt. – Vortragshonorar: Praxis Dr. Ott. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Professor für Chirurgie, Chirurgische Klinik und Poliklinik der Technischen Universität München | Vorsitzender der CTAC (Sektion der Deutschen Gesellschaft f. Chirurgie). Y. Werner: A. Finanzielle Interessen: Forschungsförderung zur persönlichen Verfügung: Hamburgische Stiftung für Wissenschaften, Entwicklung und Kultur Helmut und Hannelore Greve | Richard und Annemarie Wolf Stiftung | Dr. med. Carl August Skröder Stiftung. – Referentenhonorar oder Kostenerstattung als passiver Teilnehmer: Vortrag 14. Herforder Viszeralmedizinisches Kolloquium – Update Gastroenterologie FALK Foundation e.V. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellte wissenschaftliche Mitarbeiterin, Klinik für Interdisziplinäre Endoskopie, UKE Hamburg | Mitgliedschaften: DGIM und DGVS.

Wissenschaftliche Leitung

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Der Verlag

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Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

A. Canbay, Bochum

G. Gerken, Velbert

M. Müller-Schilling, Regensburg

R.M. Schmid, München

H.-J. Schulz, Berlin

CME-Fragebogen

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Welche der folgenden Aussagen zur Epidemiologie und Genese der Achalasie ist falsch?

Die Achalasie ist eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von ca. 1:100.000/Jahr.

Als Ursache der Erkrankung wird eine Degeneration von inhibitorischen Nerven postuliert.

Die Achalasie betrifft immer nur den unteren Ösophagussphinkter.

Das klinische Bild einer Achalasie kann auch durch parasitäre Infektionen (Trypanosomen) verursacht werden.

Neben der primären Achalasie kann die Erkrankung auch als paraneoplastisches Syndrom (z. B. beim kleinzelligen Bronchialkarzinom) auftreten.

In der Diagnostik der Achalasie spielen die Anamnese und die endoskopische Untersuchung der Speiseröhre eine wichtige Rolle. Welche der folgenden Beschwerden und Befunde liegen bei der unbehandelten Achalasie meist nicht vor?

Als Leitsymptome Dysphagie, Regurgitationen und retrosternale Schmerzen.

Bei der Endoskopie wird häufig eine Refluxösophagitis beobachtet.

Retinierte Speisereste in der Speiseröhre.

Die Kardiaregion ist mit dem Endoskop häufig nur mit leichtem Druck zu passieren.

Eine deutliche Dilatation der tubulären Speiseröhre wird im Verlauf der Achalasie häufig beobachtet.

Die Passage von oralem Kontrastmittel ist bei der Achalasie charakteristischerweise verlangsamt, und meist bildet sich im Stehen in der distalen Speiseröhre ein Flüssigkeitslevel („support level“). Was ist die Signifikanz dieses „support level“?

Es zeigt den Punkt der maximalen Kontraktion des Ösophagus an.

Es ermöglicht Patienten zu identifizieren, die von einer medikamentösen Therapie profitieren.

Es ermöglicht, die verschiedenen Typen der Achalasie zu unterscheiden.

In der modernen Diagnostik der Achalasie spielt das „support level“ keine Rolle mehr.

Es ist ein Hinweis auf Druckerhöhung des unteren Ösophagussphinkters.

Die Diagnostik der Achalasie erfordert mehrere Untersuchungstechniken. Welche Aussage zur Diagnostik bei der Achalasie ist richtig?

Eine Manometriesonde kann bei der Achalasie meist problemlos transnasal eingelegt werden.

Bei der Manometrie sollte wegen des Aspirationsrisikos keine Schluckprovokation mit 5 ml Wasserschluck erfolgen.

Die Diagnose der Achalasie kann mit dem Basaldruck im unteren Ösophagussphinkter zweifelsfrei gestellt werden.

Mit sog. repetitiven Schlucken kann keine Aussage erfolgen, da diese Artefakte am unteren Sphinkter erzeugen.

Mithilfe der Chicago-Klassifikation kann eine Unterteilung der Achalasie unter anderem in eine amotile (Typ I) und eine hypermotile Form (Typ III) erfolgen.

Der Therapieerfolg bei der Achalasie wird in Studien häufig anhand eines Scores beurteilt. Welcher Score wird hier typischerweise verwendet?

UCEIS(Ulcerative Colitis Endoscopic Index of Severity)-Score

Los-Angeles-Score

DeMeester-Score

Eckardt-Score

Rockall-Score

Bei einem 27-jährigen Patienten mit Verdacht auf eine Achalasie wird eine hochauflösende Manometrie durchgeführt. Es zeigen sich spastische Kontraktionen im tubulären Anteil der Speiseröhre. Welcher Typ der Achalasie liegt am ehesten vor?

Typ 1

Typ 2

Typ 3

Typ 4

Typ 5

Die perorale endoskopische Myotomie (POEM) ist eine neue minimal-invasive Therapie der Achalasie, bei der bestimmte Voraussetzungen und Kautelen erfüllt sein und spezifische Folgen beachtet werden müssen. Welche Aussage zur POEM trifft nicht zu?

Die POEM ist ein komplexes endoskopisches Verfahren, das eine endoskopische Erfahrung und Ausbildung voraussetzt.

Die POEM weist eine niedrige prozedurale Komplikationsrate auf.

Die Schleimhautverletzung an der Kardia bei der POEM ist häufig und hat keine weiteren Konsequenzen.

Die POEM kann häufig (>30 %) zur einer Refluxösophagitis führen.

Die klinische Erfolgsrate bei der POEM liegt bei >90 %.

Die Myotomie des unteren Sphinkters kann sowohl endoskopisch (POEM) als auch laparoskopisch erfolgen. Welche der folgenden Aussagen zur Myotomie trifft zu?

Die POEM ist der laparoskopischen Myotomie bei der klinischen Effektivität überlegen.

Die laparoskopische Myotomie sollte bei Kindern und Jugendlichen nicht durchgeführt werden.

Die POEM ist bei der Typ-III-Achalasie klinisch effektiv und indiziert.

Die laparoskopische Myotomie mit Fundoplastie ist bei Typ-I-Achalasie nicht indiziert.

Bei der POEM wird der submuköse Kanal in den Magen eröffnet.

Die perorale endoskopische Myotomie (POEM) und die laparoskopische Myotomie (LHM) sind in vielerlei Hinsicht ebenbürtige Therapieoptionen. Bei welchen Patienten ist die POEM die Methode der ersten Wahl?

Patienten mit amotiler Achalasie

Patienten ohne Vorbehandlungen

Patienten mit Refluxkrankheit

Ältere Patienten

Patienten mit hypermotiler Achalasie (Typ III)

Die Achalasie ist eine benigne, aber lebenslange Erkrankung. Was muss zum weiteren Management bei Patienten mit Achalasie beachtet werden?

Nach erfolgter Therapie ist eine weitere Überwachung von Achalasiepatienten nicht erforderlich.

Kommt es postinterventionell zu einem gastroösophagealen Reflux, ist eine Therapie mit Säureblockern nicht hilfreich.

Patienten mit Achalasie haben ein erhöhtes Karzinomrisiko und sollten daher in ein endoskopisches Überwachungsprogramm aufgenommen werden.

Eine Achalasie ist oft nur eine zeitlich limitierte Erkrankung, die sich auch wieder zurückbilden kann.

Eine manometrisch diagnostizierte Achalasie (integrierter Relaxationsdruck [IRP] erhöht) sollte auch ohne klinische Symptomatik behandelt werden.

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Allescher, H.D., Feussner, H. & Werner, Y. Achalasie. Gastroenterologe 15, 409–425 (2020). https://doi.org/10.1007/s11377-020-00473-4

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