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Sekundär sklerosierende Cholangitis bei Intensivpatienten

Secondary sclerosing cholangitis in critically ill patients

  • CME
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Der Gastroenterologe Aims and scope

Zusammenfassung

Die sekundär sklerosierende Cholangitis bei Intensivpatienten ist eine meist rasch progrediente Variante einer chronisch cholestatischen Erkrankung der extra- und intrahepatischen Gallengänge, die überwiegend nach Sepsis, Trauma, komplexen chirurgischen Interventionen und Langzeitbeatmung beobachtet wird. Die ischämische Schädigung des Gallengangsystems in Verbindung mit einer anhaltenden bakteriellen Cholangitis ist der weitgehend akzeptierte Pathomechanismus. Die endoskopische Intervention kann die Cholestase, die Cholangitis und die Symptomatik verbessern; ohne die Möglichkeit einer Lebertransplantation ist die Prognose für diese Patienten aber sehr limitiert.

Abstract

Sclerosing cholangitis in critically ill patients is a generally rapidly progressive variant of a chronic cholestatic liver disease of the extra- and intrahepatic bile ducts. It is mainly observed in patients after sepsis, blunt trauma, complex surgical interventions, and long-term mechanical ventilation. Ischemic injury of the bile ducts in combination with persistent bacterial cholangitis is widely accepted as the responsible pathomechanism. Endoscopic intervention may improve cholestasis, cholangitis, and clinical symptoms, but without liver transplantation, the prognosis of these patients is very limited.

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Author information

Authors and Affiliations

  1. Medizinische Klinik, Interdisziplinäres Endoskopie-Zentrum, Universität Heidelberg, Im Neuenheimer Feld 410, 69120, Heidelberg, Deutschland

    P. Sauer & C. Rupp

  2. Pathologisches Institut, Universität Heidelberg, Heidelberg, Deutschland

    C. Flechtenmacher

Authors
  1. P. Sauer
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  2. C. Rupp
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  3. C. Flechtenmacher
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Corresponding author

Correspondence to P. Sauer.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

P. Sauer, C. Rupp und C. Flechtenmacher geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

Additional information

Redaktion

G. Gerken, Essen

M. Müller-Schilling, Regensburg

R. M. Schmid, München

H.-J. Schulz, Berlin

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welche Aussage bezüglich einer sekundär sklerosierenden Cholangitis trifft zu?

Eine SSC tritt überwiegend bei jungen Männern auf.

Häufig findet sich eine begleitende chronisch entzündliche Darmerkrankung.

Eine SSC kann sowohl die intra- als auch die extrahepatischen Gallengänge betreffen.

Sie ist der häufigste Grund für erhöhte Leberwerte bei Intensivpatienten.

Die Gallengangsläsionen der PSC und SSC unterscheiden sich deutlich.

Welcher Pathomechanismus liegt der sekundär sklerosierenden Cholangitis zugrunde?

Es gibt einen klaren Zusammenhang zwischen SSC und Fremdbluttransfusionen.

In der Pathogenese einer SSC ist wahrscheinlich eine Ischämie der Gallenwege ein wesentlicher Faktor.

Eine SSC wird am ehesten durch biliäre Autoantikörper getriggert.

Der Pathomechanismus einer SSC ist im Wesentlichen durch medikamentöse und toxische Noxen zu erklären.

Eine SSC ist am ehesten als Spätfolge des metabolischen Syndroms zu werten.

Was ist kein potenzieller Auslöser einer SC-CIP?

Sepsis

Polytrauma

Paracetamolintoxikation

Hochdosis-Katecholamintherapie

Langzeitbeatmung

Welche Aussage bezüglich der laborchemischen Analyse einer sekundär sklerosierenden Cholangitis trifft am ehesten zu?

Die meisten Patienten weisen inital erhöhte Cholestaseparameter auf.

Die Transaminasen sind i. d. R. normwertig.

Die meisten Patienten haben erhöhte Serum-IgG4-Spiegel.

Die Leberfunktionsparameter korrelieren deutlich mit der Prognose einer SSC.

Die Diagnose einer SSC ist durch den Nachweis spezifischer Autoantikörper zu stellen.

Welche Aussage bezüglich einer SC-CIP trifft zu?

Verglichen mit der SSC weist sie eine deutlich langsamere Progression auf.

Die Mehrzahl der Patienten haben eine biliäre oder hepatische Vorerkrankung

Eine Lebertransplantation ist bei Patienten mit SC-CIP kontraindiziert.

Das Intervall zwischen initaler Schädigung und Symptomatik liegt im Mittel bei 40–90 Tagen.

Die Transaminasen sind meist deutlicher erhöht als die Cholestaseparameter.

Welche Aussage bezüglich der histomorphologischen Untersuchungen bei Patienten mit SC-CIP trifft zu?

Die histomorphologischen Veränderungen korrelieren deutlich mit der Prognose.

Die histomorphologischen Veränderungen sind sehr variabel.

Die histomorphologischen Veränderungen erlauben eine exakte Stadieneinteilung.

Inital lassen sich cholestatische Parenchymveränderungen nachweisen.

Periportale Inflammation und duktuläre Proliferation sind nicht nachweisbar.

Welche diagnostische Maßnahme erlaubt am ehesten die Diagnose einer sekundär sklerosierenden Cholangitis?

Abdomensonographie

Endosonographie

Computertomographie

Magnetresonanztomographie

ERCP

Welche Aussage bezüglich der endoskopischen Diagnostik und Therapie einer SSC trifft nicht zu?

Lokalisierte oder diffuse kurzstreckige Stenosen der Gallengänge sind ein typischer Befund.

Ein Innenschichtschaden des biliären Epithels kann zu einem „biliary cast syndrome“ führen.

Eine SSC wird immer durch eine begleitende Choledocholithiasis kompliziert.

Eine Entfernung des okkludierenden Materials während der ERCP führt i. d. R. zu einer Verbesserung der Cholestase und der klinischen Symptome.

Im Verlauf der Erkrankung kann eine zunehmende Rarefizierung der kleineren Gallengänge beobachtet werden.

Was stellt die einzige kurative Therapieoption bei Patienten mit SC-CIP dar?

Ursodeoxycholsäure

Kortisonstoßtherapie

Langzeitantibiose

Lebertransplantation

Plasmapherese

Welche Aussage bezüglich der Prognose einer SC-CIP trifft zu?

Eine SC-CIP ist in der Mehrzahl der Fälle bei adäquater Therapie vollständig reversibel.

Der klinische Verlauf einer SC-CIP ist sehr einheitlich.

Persistierende bakterielle Cholangitiden beeinflussen nicht den Erkrankungsverlauf.

Die überwiegende Todesursache der Patienten ist eine Sepsis oder das Leberversagen.

Eine Leberzirrhose entsteht frühestens nach 11–16 Monaten.

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Sauer, P., Rupp, C. & Flechtenmacher, C. Sekundär sklerosierende Cholangitis bei Intensivpatienten. Gastroenterologe 11, 413–424 (2016). https://doi.org/10.1007/s11377-016-0098-0

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