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Bei der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie (HOCM) handelt es sich um eine genetisch determinierte Erkrankung, die zu einer Herzinsuffizienz und zum akuten Herztod führen kann.
Von einer hypertrophen Kardiomyopathie spricht man, wenn das LV-Myokard auf ≥ 15 mm verdickt ist und eine Aortenvitium und eine hypertensive Herzerkrankung ausgeschlossen sind. Sie kann verschiedene Ursachen haben, wobei die genetisch determinierte HOCM und die Speicherkrankheiten (Amyloidose, Morbus Fabry) am häufigsten sind. "Für eine zielgerichtete Therapie muss man die Ursache kennen", sagte Prof. Roman Pfister, Köln. Klinisch manifestiert sich die Erkrankung als Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion (HFpEF) mit Dyspnoe oder in Form von Rhythmusstörungen, vor allem Vorhofflimmern.
Mavacamten verbessert Symptome
Bei symptomatischen Patienten wird zunächst eine medikamentöse Therapie mit Verapamil oder Betablockern empfohlen. Bei weiterbestehenden Beschwerden wird die Indikation für eine Septumreduktionstherapie mittels einer operativen Myektomie oder einer Verödung mit Alkohol, der über einen Katheter in die das Septum versorgendem Blutgefäße injiziert wird (TASH), gestellt. Ein neuer medikamentöser Ansatz ist Mavacamten (Camzyos®), ein oraler reversibler Inhibitor des kardialen Myosins. Durch die Verminderung der Myosin-Aktin-Bindungen konnten in der EXPLORER-HCM-Studie eine Abnahme der Hyperkontraktilität und eine Verbesserung der Compliance erreicht werden. Dies führte auch zu einer Zunahme des pVO2max und einer Abnahme der NYHA-Klasse. "Der LVOT-Gradient und die kardialen Marker wurden gesenkt und die Lebensqualität verbessert", so Pfister [1].
Satellitensymposium: "Dickes Herz und Myokard im Griff? - Die Therapieziele im Blick" im Rahmen der DGK Herztage 2023 am 5.10.2023 in Bonn; Veranstalter: Bristol-Myers Squibb GmbH & Co. KGaA; Bericht: Dr. Peter Stiefelhagen; Literaturliste beim Verlag
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Stiefelhagen, P. Myosin-Inhibition bei HOCM. CME 20, 52 (2023). https://doi.org/10.1007/s11298-023-3405-3
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