Gallengangsatresie

Zusammenfassung

Die Gallengangsatresie ist eine entzündlich-destruierende Erkrankung, bei der es peripartal zu einem Verschluss der extrahepatischen Gallenwege kommt. Mit etwa 1:15.000 betroffenen Neugeborenen ist sie die häufigste lebensbedrohende Lebererkrankung in der frühen Kindheit. Die Prognose der erkrankten Kinder hängt entscheidend von einer frühzeitigen Diagnose und umgehender chirurgischer Therapie ab. Dazu müssen andere Ursachen einer konjugierten Hyperbilirubinämie möglichst schnell ausgeschlossen werden. Klinische Symptomatik eines Säuglings zusammen mit Leberwerten, Leberfunktionsszintigraphie, Leberhistologie und in zunehmendem Maß auch Ultraschalldiagnostik führen zur Diagnose. Das 10-Jahres-Überleben aller Kinder mit Gallengangsatresie unter Einbeziehung der lebertransplantierten Kinder liegt heute bei etwa 70% der Patienten.

Abstract

Biliary atresia is an obliterative cholangiopathy with progressive hepatobiliary disease starting from the perinatal period. With a frequency of 1:15,000 live births biliary atresia is the commonest cause of live threatening liver disease in infants and fatal if untreated. Prognosis is poor unless early diagnosis is followed by surgical treatment. Clinical aspect, liver function tests, szintigraphy, histology and increasingly ultrasound techniques are used to discriminate other causes of neonatal cholestasis. 10 year survival of all children with biliary atresia including those transplanted for end stage liver disease is around 70%.