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Von respiratorischer Technologie abhängige Kinder

Children dependent on respiratory technology

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Der Pneumologe Aims and scope

Zusammenfassung

Die Anwendung technischer Hilfen in der Therapie der respiratorischen und Husteninsuffizienz veränderte sich im Laufe der letzten Jahre. Die technischen Geräte zur Sauerstofftherapie, High-Flow-Therapie, nichtinvasiven und invasiven Beatmung und mechanischen Hustenunterstützung wurden handlicher, benutzerfreundlicher und vielseitiger und damit auch für die Langzeitnutzung im häuslichen Umfeld geeignet. Diese verbesserten Methoden führten zum vermehrten Einsatz und zur Erweiterung des Indikationsspektrums. Gleichzeitig wurde die Nutzung proaktiver, beugt also Komplikationen vor, und hält zunehmend zur Steigerung der Lebensqualität auch in der palliativen Versorgung Einzug. Die Verbesserung des Managements von diesen Technologien abhängiger Kinder verstärkt die Notwendigkeit einer Transition in die Erwachsenmedizin. Dieser Artikel gibt einen Überblick über die Anwendungsbereiche technischer Hilfsmittel in der pädiatrischen Pneumologie und die Anforderungen an die Betreuung.

Abstract

The use of technical aids in the treatment of respiratory and coughing insufficiency has changed over the past years. The technical devices for oxygen supplementation, nasal high-flow therapy, noninvasive and invasive ventilation and mechanically assisted coughing have become easier to use, more user-friendly and versatile and therefore also suitable for long-term use in the domestic environment. These improved methods of noninvasive ventilation and cough support result in a more widespread usage and continuous extension of the spectrum of indications. At the same time, the implementation of respiratory technology has become more proactive and prevents complications. Furthermore, respiratory technology is increasingly being implemented to improve the quality of life in palliative care settings. The improvement of the management of children dependent on these technologies strengthens the necessity for a transition into adult medicine. This article gives an overview of the areas of application of technical aids in pediatric pneumology and the requirements for the supporting care.

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Abb. 1
Abb. 2

Abbreviations

DGKJ :

Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin

DIGAB:

Deutsche Interdisziplinäre Gesellschaft für Außerklinische Beatmung

ECFS:

„European Cystic Fibrosis Society“

EPAP:

Exspiratorischer Druck

ERS:

„European Respiratory Society“

GPP:

Gesellschaft für pädiatrische Pneumologie

HNO:

Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde

IPAP:

Inspiratorischer Druck

IV:

Invasive Beatmung („invasive ventilation“)

LVR:

Lungenvolumenrekrutierung

MI‑E:

Mechanische In- und Exsufflation (mechanische Hustenunterstützung)

NDGKJ :

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin

nHFT:

Nasale High-Flow-Therapie („high-flow nasal cannula“)

NIV:

Nichtinvasive Beatmung („non-invasive ventilation“)

ÖGKJ:

Österreichische Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde

PCF :

Hustenspitzenfluss („peak cough flow“)

REM:

„Rapid eye movement“

SABV:

Spezialisierte ambulante Beatmungsversorgung

SAPPV :

Spezialisierte ambulante pädiatrische Palliativversorgung

SpO2 :

Pulsoxymetrisch gemessene Sauerstoffsättigung

TTS:

„Tight to shaft“

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Author information

Authors and Affiliations

  1. Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde, Klinik Favoriten, Wien, Österreich, Kundratstr. 3, 1100

    Andreas van Egmond-Fröhlich

  2. Abteilung für Kinder- und Jugendheilkunde, Klinik Donaustadt, Wien, Österreich

    Andreas van Egmond-Fröhlich & Regina Rath-Wacenovsky

  3. Klinik für Kinderheilkunde III, UKE (Universitätsklinikum Essen), Essen, Deutschland

    Florian Stehling

Authors
  1. Andreas van Egmond-Fröhlich
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  2. Regina Rath-Wacenovsky
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  3. Florian Stehling
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Corresponding author

Correspondence to Andreas van Egmond-Fröhlich.

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Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

A. van Egmond-Fröhlich: A. Finanzielle Interessen: Referentenhonorar oder Kostenerstattung als passiver Teilnehmer: Fa. Biogen für Vorträge und Webinars zur respiratorischen Therapie bei Kindern und Jugendlichen mit neuromuskulären Erkrankungen. – Aktien von Moderna, Abbott, BioGen. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellter Oberarzt, Abteilung Kinderheilkunde, Klinik Favoriten, Leiter der pädiatrischen Pulmologie und Heimbeatmung | Mitgliedschaften: ÖGKJ, GPP, ERS, Österreichische Muskelforschung. R. Rath-Wacenovsky: A. Finanzielle Interessen: R. Rath-Wacenovsky gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Oberärztin Kinderabteilung Klinik Donaustadt, niedergelassene Kinderfachärztin. F. Stehling: A. Finanzielle Interessen: Referentenhonorar oder Kostenerstattung als passiver Teilnehmer: Vertex, Vorträge z. B. NDGKJ. – „advisory boards“: Vertex. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellter Kinderpneumologe, Universitätsklinikum Essen, Leiter Bereich Kinderpneumologie, Universitätsklinikum Essen | Mitgliedschaften: DGKJ, GPP, ERS, ECFS, DIGAB.

Wissenschaftliche Leitung

Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der Wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.springermedizin.de/cme.

Der Verlag

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Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

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S. Eisenmann, Halle (Saale)

C. Geßner, Leipzig

O. Karg, Gauting

H. Olschewski, Graz

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CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Außerklinische Beatmung und Atemhilfen bei pädiatrischen Patienten haben nicht nur Einfluss auf den Gasaustausch, sondern auch worauf?

Gewichtsverlauf

Anfallshäufigkeit

Hautdurchblutung

Gerinnung

Kontrakturen

Welche Einstellungen für die mechanische Hustenassistenz mit dem mechanischen Insufflator-Exsufflator ist am ehesten sinnvoll bei einem 8‑jährigen Patienten mit neuromuskulärer Erkrankung mit Atemschwäche und Husteninsuffizienz (I-D: Insufflationsdauer, E‑D: Exsufflationsdruck)?

I‑D: 1 s, E‑D: −40 cm H2O

I‑D: 3 s, E‑D: −35 cm H2O

I‑D: 3 s, E‑D: −20 cm H2O

I‑D: 5 s, E‑D: −45 cm H2O

I‑D: 3 s, E‑D: −50 cm H2O

Worauf hat nHFT (High-Flow-Therapie [„high-flow nasal cannula“]) mit Raumluft keinen Effekt?

Den Atemantrieb

Die CO2-Eliminierung

Die Schleimhautbefeuchtung

Die Atemarbeit

Die Oxygenierung

Was trifft auf den nichtinvasiven Beatmungszugang im Kindesalter nicht zu?

Er führt bei kleinen Kindern manchmal zur Mittelgesichtshypoplasie.

Der Zugang mittels Nasenmaske kann durch Mundleckage kompliziert werden.

Er sollte insbesondere bei Schluckstörung über eine Mund-Nasen-Maske erfolgen.

Er wird bei guter Passform der Maske toleriert.

Er sollte insbesondere bei eingeschränkter Funktion der Arme unter kontinuierlichem Monitoring verwendet werden.

Eine 14-jährige Patientin mit spinaler Muskelatrophie Typ 2 kommt zu Ihnen, weil die Familie über eine Sauerstoffsättigung von 93 % besorgt ist. Sie leidet seit 3 Tagen unter einem fieberhaften respiratorischen Infekt. Die nächtliche nichtinvasive Heimbeatmung wurde bisher gut toleriert. Was unternehmen Sie zuerst?

Sie beruhigen Patientin und Familie.

Sie veranlassen eine Röntgenuntersuchung des Thorax.

Sie geben Sauerstoff.

Sie veranlassen die Intensivierung der mechanischen Hustenunterstützung.

Sie beginnen eine intravenöse Antibiotikatherapie.

Welche Aussage zu Komplikationen bei Kindern mit invasiver Beatmung per Tracheostoma trifft nicht zu?

Sie sind häufig auch durch Komorbiditäten bedingt.

Sie können durch Schulungen und ausreichend dokumentierte Notfallpläne gehandhabt werden.

Sie können bei Stromausfall rasch lebensbedrohlich werden.

Sie werden auch durch Sekretobstruktion der Trachealkanüle ausgelöst.

Sie führen nicht immer zur Rehospitalisierung.

Ein 18-jähriger Patient mit Duchenne-Muskeldystrophie hat 5 kg Gewicht im letzten Jahr abgenommen, und das kapillare Blutgas weist auf eine beginnende chronische Hyperkapnie hin. Welche der folgenden Maßnahmen ist nun am wenigsten indiziert?

Beginn einer nächtlichen Heimbeatmung

Überprüfung der Compliance mit einer bereits begonnenen nächtlichen Heimbeatmung

Beginn einer Heimbeatmung für einige Stunden auch am Tag zusätzlich zur Beatmung im Schlaf

Tracheostoma und invasive Beatmung

Stationäre Polysomnographie, um Beatmungseinstellung und Maskensitz zu überprüfen

Ein 17-jähriger Patient mit Duchenne-Muskeldystrophie wird wegen akuter Ateminsuffizienz seit 1 Woche invasiv beatmet. Die Röntgenuntersuchung des Thorax ist nun unauffällig, es besteht Normokapnie bei einem Inspirationsdruck von 16 cm H2O, die Sauerstoffsättigung ist 96 % in Raumluft, und der Patient muss alle 4 h abgesaugt werden. Welche Option ist am ehesten indiziert (NIV: nichtinvasive Beatmung [„non-invasive ventilation“])?

Anlage eines chirurgischen Tracheostomas

Extubation auf NIV und häufiges Absaugen

Extubation auf Sauerstofftherapie und häufiges Absaugen

Palliative Behandlung mit Opiaten und Sauerstoff

Extubation auf NIV und mechanische Hustenunterstützung

Welche Aussage zur palliativen Betreuung im Kindes- und Jugendalter trifft zu?

Sie erfolgt nicht bei invasiver Beatmung.

Sie erfolgt auch über Jahre bei Kindern/Jugendlichen mit Heimbeatmung.

Sie erfolgt erst nach Tracheotomie.

Sie wird etabliert, wenn die Heimbeatmung versagt.

Sie erfolgt nur in häuslicher Umgebung.

Welche Antwort trifft zu? Die kontinuierliche Betreuung von technologieabhängigen Kindern in der Pneumologie …?

ist gut in die klinische Routine eingebunden.

wird überwiegend von niedergelassenen Kinderärzten übernommen.

muss immer mit einem Kinderintensivpflegedienst erfolgen.

sollte in Kooperation mit einem erfahrenen Zentrum durchgeführt werden.

darf nur an einer Universitätsklinik erfolgen.

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van Egmond-Fröhlich, A., Rath-Wacenovsky, R. & Stehling, F. Von respiratorischer Technologie abhängige Kinder. Pneumologe 19, 175–185 (2022). https://doi.org/10.1007/s10405-022-00440-6

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