Transition – von pädiatrischer in internistische lungenärztliche Versorgung

Transition—From pediatric to internistic pulmonological care

Der Begriff Transition (lat.: „transire“ = hinübergehen) bezeichnet in der Medizin den Übergang von pädiatrischer zu erwachsenenmedizinischer Versorgung bei definierten chronischen Erkrankungen. Dieses komplexe Thema umfasst auch die Kenntnis über den frühkindlichen Einfluss auf chronische Erkrankungen mit klinischer Manifestation im Erwachsenenalter.

Wir wissen mittlerweile sogar, dass selbst vorgeburtliche Faktoren eine relevante Rolle für z. B. Lungengesundheit im Erwachsenenalter spielen. Exemplarisch zeigt der Beitrag von M. Gappa und M. Lommatzsch zur Transition bei chronisch obstruktiven Lungenerkrankungen, dass neben externen Einflüssen wie Tabakrauch, Feinstaub oder Infektionen der unteren Atemwege auch genetische und epigenetische Faktoren sowie Frühgeburtlichkeit die Lungenentwicklung beeinträchtigen. Das Konzept des „Tracking“ bedeutet dabei, dass eine im Kindesalter erfolgte Kompromittierung der Lunge dazu führt, dass die maximal erreichbare Lungenfunktion zu Beginn des Erwachsenenalters geringer ausfällt und damit das Risiko für chronische Erkrankungen steigt. Insofern ist im Kontext der Evaluation erwachsener Patienten die Kenntnis der pädiatrischen Anamnese auch für den internistischen Pneumologen wichtig.

Eine andere zunehmend besser verstandene Transitionserkrankung sind die Ziliopathien. C. Schmalstieg und H. Omran zeigen eindrucksvoll die Komplexität am Beispiel der primären ziliären Dyskinesie (PCD), einer chronischen Störung der mukoziliären Atemwegs-Clearance mit mannigfaltigen extrapulmonalen Organmanifestationen. Der interdisziplinäre Betreuungs- und Behandlungsbedarf dieser seltenen Erkrankungen zeigt die Bedeutung eines therapeutischen Netzwerkes. Eine bereitgestellte Checkliste ist ein schönes Beispiel eines Werkzeuges für eine strukturierte erfolgreiche Transition.

Die Mukoviszidose ist eine der klassischen Transitionskrankheiten mit jahrzehntelang bewährten Konzepten. F. Stehling et al. stellen dar, wie mit der kontinuierlich steigenden Lebenserwartung auch der quantitative und qualitative Bedarf an begleiteter Gesundheitsfürsorge zunehmen. So werden im Rahmen der historisch als „Kinderkrankheit“ geltenden CF (zystische Fibrose) komplexe Erwachsenen-spezifische Komorbiditäten wie CF-Diabetes mellitus oder CF-Hepatopathie beobachtet, die es adäquat zu verhindern und versorgen gilt.

Auch der pulmonalarterielle Hochdruck (PAH) bei Kindern hat sich mittlerweile von einer auch im Kindesalter fortschreitenden und lebensbedrohlichen Erkrankung zu einer Transitionskrankheit entwickelt. M. Gorenflo und V.C. Ziesenitz geben einen Überblick zu Therapiekonzepten, die hinsichtlich ihrer Wirksamkeit und Sicherheit bei Kindern bewertet werden. Aufgrund der unterschiedlichen Ätiologien wie PAH im Rahmen einer angeborenen Herzerkrankung können die Behandlungsstrategien bei Kindern im Vergleich zu Erwachsenen abweichen. Pharmakologische Herausforderungen in der pädiatrischen Altersgruppe wie therapeutisches Drug-Monitoring oder der noch unerfüllte Bedarf an kontrollierten Studien mit PAH-Medikamenten allein oder in Kombinationstherapie werden dargestellt. Das Beispiel der EMAH-Zusatzbezeichnung für Kardiologen (Betreuung angeborener Herzfehler im Erwachsenenalter) ist ein vorbildlicher Weg, die Transition zu institutionalisieren und professionalisieren.

“Je schwerer das Krankheitsbild, umso hilfreicher ist eine sorgfältige Transition”

Die neuromuskulären Erkrankungen mit chronisch respiratorischer Insuffizienz schließlich stellen eine interdisziplinäre Entität per se dar. M. Winterholler und R. Trollmann geben einen gerade für Lungenärzte faszinierenden Blick über den Tellerrand auf diese im Kindesalter auftretenden neuromuskulären Erkrankungen (NME), die entweder genetisch bedingt oder durch Autoimmunerkrankungen ausgelöst sind. Häufiger unter diesen insgesamt seltenen Erkrankungen sind die Muskeldystrophie Duchenne, die spinale Muskelatrophie und die hereditären Neuropathien, bei den Autoimmunerkrankungen die Myasthenia gravis, die Dermatomyositis sowie eine Reihe rheumatischer Erkrankungen. Je komplexer das Erkrankungsbild, je seltener die Erkrankung und je schwerer die Behinderung bei einem Adoleszenten ist, umso hilfreicher ist eine sorgfältige Transition. Dies gilt insbesondere auch für Patienten mit NME und Atemmuskelschwäche, bei denen ein Informationsverlust schnell zu vitalen Komplikationen führen kann. Eine Übergabe/Transition sollte frühzeitig geplant und kommuniziert werden.

Transition ist am effizientesten in etablierten Strukturen mit guten persönlichen Kontakten der Ärzte untereinander. Für diese Erkrankungen ist ein strukturierter Transitionsprozess wünschenswert, um die Jugendlichen auf den Wechsel der Versorgung vorzubereiten, den Informationsaustausch zwischen den Disziplinen sicherzustellen und im Sinne der Patienten eine erhöhte Morbidität durch Destabilisierung während eines unstrukturierten Wechsels zu verhindern. Die Phase der Transition fällt zudem in die Zeit der Pubertät, in der die Jugendlichen mehr Selbstständigkeit fordern und häufig deutlich risikobereiter sind mit der Konsequenz, dass die Therapieadhärenz sinkt, ohne dass vorab oder begleitend die Kompetenz für ein angemessenes Selbstmanagement der Erkrankung erworben wurde.

Wir wünschen unserer Leserschaft viel Freude an diesem Sonderheft!

Ihr

Prof. Dr. med. Dr. med. habil.

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Markus A. Rose

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Rose, M.A. Transition – von pädiatrischer in internistische lungenärztliche Versorgung. Pneumologe 18, 73–74 (2021). https://doi.org/10.1007/s10405-021-00380-7

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