Idiopathische pulmonale Fibrose

Radiologische Diagnose unter Berücksichtigung der aktuellen Leitlinie

Idiopathic pulmonary fibrosis

Radiological diagnosis in light of the current guidelines

Zusammenfassung

Die idiopathische pulmonale Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische progressive fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung mit schlechter Prognose. Die hochauflösende Computertomographie (HRCT) spielt in der Abklärung von Patienten mit V. a. IPF eine zentrale Rolle. In der HRCT äußert sich die IPF mit dem Muster einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (Usual Interstitial Pneumonia – UIP). Lange Zeit war nur eine supportive oder immunsuppressive Therapie möglich. Seit 2012 sind antifibrotisch wirksame Substanzen zugelassen, was die IPF mehr noch als zuvor in den Fokus des klinischen und wissenschaftlichen Interesses gerückt hat. Auf dem Boden der gewonnenen Erkenntnisse ist 2018 die revidierte Version der internationalen Leitlinie zur Diagnose der IPF erschienen. Die Leitlinie enthält unter anderem Maßgaben zur Befundung der HRCT. In dem Fortbildungsartikel werden die relevanten HRCT-Zeichen vorgestellt. Die Maßgaben der Leitlinie werden erläutert.

Abstract

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a specific form of chronic progressive fibrosing interstitial lung disease with a poor prognosis. High-resolution computed tomography (HRCT) plays an important role in the work-up of patients with suspected IPF. In HRCT IPF is characterized by the pattern of usual interstitial pneumonia (UIP). For a long time only supportive or immunosuppressive treatment was possible. The approval of antifibrotic agents in 2012 marked a turning point and triggered further clinical and scientific interest. Based on the recently gained knowledge the revised version of the international guidelines for the diagnosis of IPF was published in 2018, including instructions for HRCT interpretation. In this continued medical education article the relevant signs in HRCT are presented. The specifications given in the guideline are elucidated.

Lernziele

Nach Absolvieren dieser Fortbildungseinheit kennen Sie …

  • die epidemiologischen, klinischen und prognostischen Merkmale der idiopathischen pulmonalen Fibrose.

  • die HRCT-morphologischen Charakteristika des UIP-Musters.

  • die HRCT-morphologischen Differenzialdiagnosen des UIP-Musters.

  • die Maßgaben der aktuellen Leitlinie bezüglich der idiopathischen pulmonalen Fibrose mit Fokus auf die Rolle des Radiologen.

  • die aktuelle Entwicklung hinsichtlich neuer Therapeutika.

Einleitung

Die Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) ist eine chronische, progressive fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung. Extrapulmonale Manifestationen treten nicht auf. In Europa hat sie eine geschätzte jährliche Inzidenz von 3 bis 9/100.000, die stetig zunimmt. Mit 50 % ist sie die häufigste der idiopathischen interstitiellen Lungenerkrankungen. Definitionsgemäß lässt sich bei der IPF keine Ursache eruieren. Es gibt jedoch Risikofaktoren: Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Auch ein fortgeschrittenes Lebensalter (>60.  Lebensjahr) und Tabakrauchkonsum prädisponieren zur Entwicklung einer IPF. Weitere Risikofaktoren sind ein gastroösophagealer Reflux und chronische Virusinfekte (Hepatitis, Epstein-Barr-Virus [EBV]). Zudem gibt es eine familiäre Form (familiäre interstitielle Pneumonie, FIP), die mit unterschiedlicher Penetranz vererbt wird.

Klinisch beklagen die Patienten eine über Monate langsam zunehmende Belastungsdyspnoe und einen unproduktiven Husten. Auskultatorisch ist ein inspiratorisches Knisterrasseln basal beidseits charakteristisch. Die Lungenfunktion zeigt eine Restriktion und eine Diffusionsstörung.

Die Prognose der IPF ist schlecht. Die 5‑Jahres-Überlebensrate wird in der Literatur mit etwa 15–30 % bzw. die mediane Überlebenszeit nach Diagnosestellung mit 3 bis 5 Jahren angegeben [1]. Die realen Werte dürften inzwischen besser sein, da die IPF mit Ausweitung der HRCT(„high-resolution computed tomography“, hochauflösende Computertomographie)-Diagnostik in einem zunehmend früheren Stadium erkannt wird und inzwischen Therapeutika zur Verfügung stehen, die das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen. Dennoch ist die Überlebenszeit schlechter als bei vielen Krebserkrankungen. Dabei sind unterschiedliche Verläufe bekannt. Die meisten Patienten zeigen eine langsame, aber stetige Verschlechterung ihrer Lungenfunktion. In bis zu 20 % der Fälle kommt es jedoch zu einer oder mehreren sog. akuten Exazerbationen, die mit einer deutlichen Verschlechterung der Lebenserwartung vergesellschaftet sind (mittlere Überlebenszeit: 3 bis 4 Monate).

Lange Zeit war nur eine supportive oder immunsuppressive Therapie möglich. Seit 2012 stehen antifibrotisch wirksame Substanzen zur Verfügung, die zwar nicht zu einer Heilung führen, aber den Progress der Erkrankung verlangsamen können [2]. Die Verabreichung dieser Medikamente ist optimalerweise an die Diagnosestellung im Rahmen eines sog. Boards für interstitielle Lungenerkrankungen („interstitial lung diseases“, ILD), also einer multidisziplinären Diskussion zwischen Radiologie, Pneumologie und ggf. Pathologie und Rheumatologie, gebunden [3]. Die Verfügbarkeit einer effizienten medikamentösen Therapie wirkte als Katalysator, um die HRCT-Befundung zu optimieren, zu standardisieren und im Rahmen von Leitlinien Kriterien für die multidisziplinäre Diagnosefindung im ILD-Board festzulegen. Die neueste Version der Leitlinie stammt aus dem Jahr 2018 und bildet die Grundlage des vorliegenden Artikels [4, 5].

Merke

Für die Diagnose der IPF wird die multidisziplinäre Diskussion unter Beteiligung von Pneumologe, Radiologe sowie evtl. Pathologe und Rheumatologe empfohlen.

Die bildgebende Methode der Wahl ist die HRCT, die durch eine Schichtdicke von maximal 1,5 mm und einen auf die Ortsauflösung optimierten Nachverarbeitungsalgorithmus gekennzeichnet ist [6]. Die mittlerweile leistungsstarken CT-Scanner erlauben es, die gesamte Lunge in einer Atemanhaltephase lückenlos in Spiraltechnik zu erfassen. Diese sog. Volumen-HRCT hat die früher übliche sequenzielle HRCT (dünne Schichten mit Schichtlücke) abgelöst und ist aktuell als Standard anzusehen. Neben der lückenlosen Erfassung der Lunge bietet die Volumen-HRCT den Vorteil, dass dreidimensionale (3-D-) Nachverarbeitungen möglich sind. Die Rekonstruktion in individuell an den Patienten angepassten Raumebenen oder die Anfertigung von MIP („maximum intensity projections“; z. B. vorteilhaft für die Evaluation von multinodulären Erkrankungen) oder MinIP („minimum intensity projections“; z. B. vorteilhaft für die Detektion und Quantifizierung eines Emphysems oder von „air trapping“) ist für die Befundung von HRCTs äußerst hilfreich.

Merke

Die bildgebende Methode der Wahl bei V. a. IPF ist die dünnschichtige Volumen-HRCT.

Die IPF äußert sich in der HRCT und in der Histologie mit dem Muster einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie („usual interstitial pneumonia“, UIP). Das UIP-Muster wird allerdings nicht nur bei der IPF gesehen. Vielmehr gibt es eine Reihe von Erkrankungen, die sich an der Lunge in Form einer UIP äußern können (Abb. 1). Mögliche Ursachen für ein nicht-idiopathisches UIP-Muster sind

  • Kollagenosen,

  • rheumatoide Arthritis,

  • medikamentös-toxische Geschehen,

  • Sarkoidose,

  • chronisch exogen allergische Alveolitis,

  • Asbestose.

Merke

Die IPF äußert sich in der HRCT in Form des Musters der UIP.

Diese müssen vor der Diagnosestellung einer IPF explizit ausgeschlossen werden. Von radiologischer Seite her muss man sich auf die Beschreibung der UIP als Muster beschränken. Die Entscheidung über die Ätiologie und mithin auch darüber, ob eine IPF vorliegt, ist dem ILD-Board vorbehalten.

Abb. 1
figure1

HRCT(„high-resolution computed tomography“)-Morphologie des UIP(„usual interstitial pneumonia“)-Musters mit Differenzialdiagnosen

Die HRCT kann bei korrekter radiologischer Einschätzung die histologische Diagnose eines UIP-Musters sehr zuverlässig voraussagen, sodass eine Biopsie vermieden werden kann. Dies ist wichtig, da einerseits viele Patienten mit einer fraglichen IPF aufgrund der schlechten Lungenfunktion ohnehin nicht biopsierbar sind. Andererseits wird durch eine Biopsie bei einem nicht unerheblichen Teil der Patienten eine akute Exazerbation der IPF ausgelöst, die den Patienten quoad vitam hochgradig gefährdet. Diese Konstellation hat dazu geführt, dass in der aktuellen internationalen Leitlinie aus dem Jahr 2018 die HRCT bei der Diagnose des UIP-Musters bzw. bei der Abklärung von Patienten mit Verdacht auf IPF eine Schlüsselposition einnimmt (Abb. 2; [4]). In diesem Zusammenhang wird genau aufgeführt, welche HRCT-Kriterien das UIP-Muster definieren bzw. unwahrscheinlich machen. Darüber hinaus wurden Kategorien geschaffen, wie konfident die radiologische Diagnose des UIP-Musters ist. In Abhängigkeit von dieser radiologischen Einschätzung wird dann multidisziplinär entschieden, ob eine Biopsie angestrebt werden muss oder vermieden werden kann.

Abb. 2
figure2

Diagnostischer Algorithmus der idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF) gemäß Leitlinie (MDD multidisziplinäre Diskussion, BAL bronchoalveoläre Lavage, UIP „usual interstitial pneumonia“, HRCT „high-resolution computed tomography“). (Nach [4])

HRCT-Morphologie der UIP

Definition der relevanten HRCT-Zeichen

Zunächst sollen in diesem Abschnitt die für die Befundung des UIP-Musters relevanten HRCT-Zeichen vorgestellt werden (Definitionen gemäß Glossar der Fleischner Society bzw. der Übertragung ins Deutsche [7, 8]).

Honigwaben

Definition.

Lufthaltige Hohlräume mit sichtbarer, meist dicker, das heißt 1–3 mm starker Wand.

Erläuterung.

Honigwaben sind zystische Lufträume, die von dicken fibrotischen Wänden umgeben sind. Sie sind das HRCT-morphologische Korrelat von komplett zerstört und fibrotisch umgebautem Lungengewebe. Die Größe von Honigwaben ist variabel und kann wenige Millimeter bis über 2 cm betragen. Bei ein- und demselben Patienten weisen Honigwaben jedoch in der Regel eine ähnliche Größe auf. Honigwaben ordnen sich gruppiert an, wobei nebeneinanderliegende Waben die Wände miteinander teilen. Wichtige Differenzialdiagnosen zu Honigwaben sind orthogonal zur Schichtebene verlaufende Traktionsbronchiektasen/-bronchiolektasen, Lungenzysten und das Emphysem.

Zur Differenzierung der Wabenlunge gegenüber Traktionsbronchiektasen sind MinIP sinnvoll, da sie die Differenzierung zwischen dem tubulären Charakter der Traktionsbronchiektasen und dem zystischen Charakter der Honigwaben erleichtern. Von einem zentrilobulären Lungenemphysem können Honigwaben dadurch unterschieden werden, dass Honigwaben beim UIP-Muster Kontakt mit der Pleura haben, wohingegen das zentrilobuläre Lungenemphysem nicht an die Pleura heranreicht. Demgegenüber breitet sich das paraseptale Emphysem entlang der Pleura aus und kann einlagige Honigwabenzysten vortäuschen. In diesem Fall ist hilfreich, dass das Emphysem in der Regel oberlappendominant ist im Gegensatz zur Unterfelddominanz der Honigwabenzysten beim UIP-Muster (siehe unten: „Verteilung“).

Retikulation

Definition.

Zahllose Linien, die in ihrer Gesamtheit ein Netz formen.

Erläuterung.

Der Terminus stellt insofern einen Übergriff dar, als darunter unterschiedliche HRCT-Morphologien zusammengefasst werden. Typisch für die UIP sind irreguläre Retikulationen, also Linien, die leicht zackig konfiguriert und meist mit Traktionsbronchiektasen (siehe unten) assoziiert sind.

Traktionsbronchiektasen/-bronchiolektasen

Definition.

Sonderform von Bronchiektasen bzw. Bronchiolektasen.

Erläuterung.

Die Erweiterung der Atemwege wird in diesem Fall durch den Zug einer umgebenden Lungenfibrose oder Narbe hervorgerufen. Die Atemwege sind irregulär verzogen und können eine korkenzieherartige Form aufweisen.

Milchglastrübung

Definition.

Homogene Dichteanhebung des Lungenparenchyms, wobei innerhalb der Verdichtung die Gefäße und Bronchialwände identifizierbar sind.

Erläuterung.

Bei einer Milchglastrübung handelt es sich nicht, wie oftmals angenommen, zwangsläufig um eine Inflammation. Der zugrunde liegende pathologische Prozess ist vielfältig (Verlegung der Alveolen, Verdickung der Alveolarwände, Verdickung des Interstitiums durch Flüssigkeit, Zellinfiltrate oder Fibrose, partieller Alveolarkollaps, erhöhtes kapilläres Blutvolumen …). Das Auflösungsvermögen der HRCT reicht nicht aus, um zwischen diesen Pathologien zu differenzieren. Milchglas bei der UIP entspricht ganz überwiegend einer Fibrose. Dies ist daran zu erkennen, dass die Milchglastrübung von irregulären Retikulationen überlagert ist oder Traktionsbronchiektasen/-bronchiolektasen enthält. Milchglas ohne den Hinweis auf eine Fibrose ist untypisch für eine UIP und sollte den Verdacht auf ein anderes Muster lenken.

Pulmonale Ossifikationen

Definition.

Unter pulmonalen Ossifikationen (Abb. 3) versteht man die metaplastische Bildung von reifem Knochengewebe im Lungenparenchym. In der HRCT äußern sich Ossifikationen in Form von kalkdichten Läsionen, die entweder nodulär konfiguriert und 1–4 mm groß sind oder sich verzweigende lineare („dendriforme“) Formationen bilden.

Abb. 3
figure3

Pulmonale Ossifikationen; axiale multiplanare Reformation (MPR) eines HRCT(„high-resolution computed tomography“)-Datensatzes: Innerhalb der Lungenfibrose zeigen sich punktförmige, kalkdichte Läsionen, die pulmonalen Ossifikationen entsprechen

Erläuterung.

Pulmonale Ossifikationen können idiopathisch sein oder häufiger sekundär zu anderen Erkrankungen auftreten. Obwohl pulmonale Ossifikationen auch bei anderen fibrosierenden Lungenerkrankungen gesehen werden, ist die IPF die Lungenfibrose, die am häufigsten mit ihnen einhergeht (in bis zu 30 % der Fälle). Die Ossifikationen finden sich in den fibrosierten Lungenanteilen, bei der UIP also bevorzugt basal [9].

UIP-Muster

Um das Muster der UIP in der HRCT befunden zu können, müssen bestimmte HRCT-Zeichen in charakteristischer Verteilung vorliegen [4].

HRCT-Zeichen

Das UIP-Muster stellt die schwerste Form einer pulmonalen Fibrose dar, die HRCT-morphologisch kaum bis keine inflammatorischen Komponenten zeigt. Die Kardinalzeichen sind daher irreguläre Retikulationen, Traktionsbronchiektasen/-bronchiolektasen, Architekturstörungen, Honigwaben und die Volumenreduktion der betroffenen Lappen. Die Gewichtung der genannten Zeichen hängt vom Stadium der Erkrankung ab: Initial zeigen sich Retikulationen, in der Folge kommen Traktionsbronchiektasen/-bronchiolektasen hinzu, und bei weiterem Progress bilden sich Honigwaben.

Merke

Die Kardinalzeichen des UIP-Musters sind irreguläre Retikulationen, Traktionsbronchiektasen und Honigwaben, die dominant im Subpleuralraum der Lungenbasis liegen.

Milchglastrübungen stellen Fibrosierungen unterhalb des Auflösungsvermögens der HRCT dar. Sie liegen daher nicht isoliert vor, sondern nur in Arealen offensichtlicher Fibrose, erkenntlich an überlagernden irregulären Retikulationen und/oder Traktionsbronchiektasen. Ein diskretes „air trapping“ darf innerhalb von fibrosierter Lunge zu sehen sein (maximal in 2 Lappen und 1 oder 2 pulmonalen Lobuli). Pulmonale Ossifikationen kommen bei der IPF häufiger vor als bei anderen Formen einer Lungenfibrose. In über der Hälfte der Fälle geht das UIP-Muster mit einer moderaten mediastinalen Lymphadenopathie einher.

Verteilung

Die Fibrosierung beginnt unmittelbar subpleural in der Peripherie der Lungenbasis, dorsal betont. Der dorsale kostophrenische Winkel sollte beteiligt sein (zur Beurteilung sind sagittale Rekonstruktionen hilfreich). Mit Progress der Erkrankung breitet sich die Fibrosierung kreisförmig nach lateroventral aus. Wenn neben dem dorsalen Recessus der ventrobasale Teil des Oberlappens betroffen ist, wird dies als Propellerzeichen bezeichnet (Abb. 4). Gerade im frühen Stadium der Fibrose ist das Propellerzeichen ein nützlicher Hinweis auf ein UIP-Muster. Meist ist die Fibrose bilateral annährend symmetrisch. Bis zu 25 % der Fälle zeigen jedoch eine Asymmetrie.

Abb. 4
figure4

Propellerzeichen; a,b axiale multiplanare Reformationen (MPR) eines HRCT(„high-resolution computed tomography“)-Datensatzes: Retikulationen zeigen sich in den dorsalen Recessus und den ventrobasalen Anteilen der Oberlappen. Diese Verteilung wird als Propellerzeichen bezeichnet und spricht für ein UIP(„usual interstitial pneumonia“)-Muster, in diesem Fall für eine „wahrscheinliche UIP“, da bereits Traktionsbronchiolektasen (Pfeil) vorhanden sind

Differenzialdiagnostisch wertvoll ist ein weiteres Charakteristikum des UIP-Musters: Auf dem Niveau der pulmonalen Lobuli ist die Verteilung „heterogen“. Darunter versteht man, dass ein unmittelbares Nebeneinander von ausgeprägt fibrosierten und wenig bis gar nicht betroffenen Lobuli vorliegt.

Einige HRCT-Zeichen sprechen gegen eine UIP und sollten an alternative Diagnosen denken lassen. Hierzu gehören:

  • Zysten,

  • Noduli,

  • Konsolidierungen,

  • „air trapping“/Mosaikmuster (außerhalb von fibrosierter Lunge in mehr als 3 Lappen),

  • ausgeprägtes Milchglas (außerhalb von fibrosierter Lunge und ausgeprägter als Retikulationen; Ausnahme: neu nachweisbare Milchglastrübung bei vorbestandenem UIP-Muster als Hinweis auf eine akute Exazerbation).

Einige Verteilungsformen sprechen gegen eine UIP und sollten an alternative Diagnosen denken lassen. Hierzu gehören:

  • dominanter Befall der mittleren und apikalen Lungenfelder,

  • Bevorzugung des peribronchovaskulären Raums,

  • relative Aussparung des subpleuralen Raums.

Es sei jedoch darauf hingewiesen, dass nicht alle Patienten, bei denen letztendlich die Diagnose einer IPF gestellt wird, das oben beschriebene klassische HRCT-Muster einer UIP zeigen. Wenn die klinischen, funktionellen, laborchemischen und etwaigen histologischen Befunde für eine IPF sprechen, sollten atypische HRCT-Zeichen (z. B. „air trapping“) und Verteilungen (z. B. kein kraniokaudaler Gradient) nicht dazu führen, dass die Diagnose verworfen wird.

Konfidenzlevel

Wie oben erwähnt, gibt die aktuelle Leitlinie vor, dass sich der Radiologe festlegen muss, wie sicher das HRCT-Muster einer UIP entspricht (Tab. 1; [4]). 4 Kategorien diagnostischer Konfidenz sind an die Konstellation bestimmter Bildbefunde geknüpft:

  1. 1.

    definitives UIP-Muster („definite“; Abb. 5);

  2. 2.

    wahrscheinliches UIP-Muster („probable“; Abb. 6);

  3. 3.

    uneindeutig, UIP nicht ausgeschlossen, ein (frühes) UIP-Muster gehört zur Differenzialdiagnose, eine Zuordnung ist jedoch nicht konfident möglich („indeterminate“; Abb. 7);

  4. 4.

    HRCT-Zeichen oder Verteilung sprechen gegen eine UIP, alternative Diagnose wahrscheinlicher („inconsistent with“).

Tab. 1 HRCT(„high-resolution computed tomography“)-Kriterien des UIP(„usual interstitial pneumonia“)-Musters mit Konfidenzleveln. (Nach [4])
Abb. 5
figure5

Definitives UIP(„usual interstitial pneumonia“)-Muster; a,b axiale und c sagittale multiplanare Reformation (MPR) aus einem HRCT(„high-resolution computed tomography“)-Datensatz: Die Bilder zeigen eine fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung, deren Zeichen Honigwaben, Retikulationen und Traktionsbronchiektasen/-bronchiolektasen sind. Die Erkrankung ist peripher und basal betont. Die ventrobasalen Anteile der Oberlappen sind beteiligt (Propellerzeichen). Es liegen keine Zeichen oder Verteilungen vor, die gegen ein UIP-Muster sprechen

Abb. 6
figure6

Wahrscheinliches UIP(„usual interstitial pneumonia“)-Muster; a axiale und b sagittale multiplanare Reformation (MPR) eines HRCT(„high-resolution computed tomography“)-Datensatzes: Die Bilder zeigen eine fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung, deren Zeichen Architekturstörungen, Retikulationen und Traktionsbronchiektasen (Pfeilspitzen) sind. Die Verteilung ist basal und peripher betont. Zudem liegt ein unmittelbares Nebeneinander von ausgeprägt fibrosierten (Pfeil) und wenig bis gar nicht betroffenen pulmonalen Lobuli (gebogener Pfeil) vor (= heterogene Verteilung). Es liegen keine Zeichen oder Verteilungen vor, die gegen ein UIP-Muster sprechen

Abb. 7
figure7

„Indeterminate“ bezüglich UIP(„usual interstitial pneumonia“)-Muster; a axiale und b sagittale multiplanare Reformation (MPR) eines HRCT(„high-resolution computed tomography“)-Datensatzes: Die Bilder zeigen eine fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung, die sich lediglich in Form von diskreten Retikulationen äußert. Die Fibrosierung ist peripher und basal betont. Es liegen keine Zeichen oder Verteilungen vor, die gegen ein UIP-Muster sprechen

Merke

Die aktuelle Leitlinie gibt 4 Kategorien diagnostischer Konfidenz für die radiologische Einschätzung des HRCT-Musters der UIP vor.

Zu 1.: Definitives UIP-Muster.

Ein definitives UIP Muster erfordert eine „Viererkombination“ von Retikulation, Traktionsbronchiektasen, Honigwaben und Verteilung dieser Zeichen entlang eines kraniokaudalen Gradienten mit Betonung der Lungenbasis und des subpleuralen Raums. Bei Vorliegen dieser Konstellation korreliert das HRCT-Muster in über 90 % mit dem histologischen Befund der UIP. Das Vorliegen von Honigwaben ist der Schlüsselbefund für die Diagnose eines definitiven UIP-Musters. Die Mimimalanforderung, wie eine Wabenlunge definiert ist, variiert in der Literatur (und in der Expertenmeinung). Während früher mehrere Lagen von Honigwaben gefordert wurden, reicht heute auch nur eine einzige Lage von Honigwaben aus, welche aus nur wenigen (ca. 3 bis 5) nebeneinanderliegenden Waben bestehen kann. Die Honigwaben sollten jedoch direkten Kontakt mit der Pleura haben.

Zu 2.: Wahrscheinliches UIP-Muster.

Wenn Honigwaben fehlen, jedoch ansonsten alle unter 1. genannten Kriterien vorhanden sind, spricht man von einem wahrscheinlichen UIP-Muster. In Studien korreliert dieses Muster in ungefähr 80 % der Fälle mit dem histologischen Befund der UIP.

Zu 3.: Uneindeutig, UIP nicht ausgeschlossen („indeterminate“).

Fehlen Honigwaben und Traktionsbronchiektasen, sind aber auch keine Zeichen zu finden, die gegen eine UIP sprechen, spricht man von einem uneindeutigen HRCT-Befund („inconsistent with“), wobei ein UIP-Muster in der Differenzialdiagnose verbleibt. Die Verteilung kann diffus oder basal/subpleural betont sein. In Studien korreliert dieses HRCT-Muster noch immer in etwa 50 % der Fälle mit dem pathologischen Befund einer UIP.

Zu 4.: Alternative Diagnose wahrscheinlicher („inconsistent“).

Bestimmte Zeichen und Verteilungsformen sprechen gegen ein UIP-Muster (siehe Tab. 1)

Die Einschätzung des Konfidenzlevels hat Auswirkungen auf das weitere diagnostische Prozedere. Bei Vorliegen eines definitiven UIP-Musters und passendem pneumologischen Befund wird keine Biopsie vorgenommen. Bei einer wahrscheinlichen UIP in der HRCT und für Patienten mit der Kategorie „indeterminate“ oder „andere Diagnose wahrscheinlicher“ wird in der Leitlinie eine Biopsie empfohlen. Ist diese aufgrund einer ausgeprägten lungenfunktionellen Beeinträchtigung oder Begleiterkrankungen nicht möglich, kann bei typischem Verlauf und passendem Risikoprofil (Raucher, männliches Geschlecht, fortgeschrittenes Lebensalter) auf eine Probenentnahme verzichtet werden. Die Entscheidung des ILD-Boards wird dann als „Arbeitsdiagnose“ betrachtet und der Patient dementsprechend behandelt. Die Arbeitsdiagnose muss jedoch regelmäßig unter Berücksichtigung evtl. neu hinzugekommener klinischer Informationen und der Verlaufsbeurteilung des HRCT-Befunds hinterfragt werden.

Biopsie

Für die Biopsie ist eine videoassistierte chirurgische Thorakotomie („video-assisted thoracic surgery“, VATS) vorgesehen. Zu der in letzter Zeit zunehmend häufig durchgeführten Kryobiopsie wurde in der Leitlinie keine Empfehlung abgegeben. Aufgrund der Studienlage, die der Kryobiopsie eine der VATS vergleichbare Aussagekraft bescheinigt, ist jedoch zu erwarten, dass der Kryobiopsie im nächsten Konsensusstatement ein höherer Stellenwert eingeräumt werden wird [10].

Wenn ein Biopsat vorliegt, muss sich auch der Pathologe analog zum Radiologen zwischen 4 Konfidenzleveln entscheiden. Beim pneumologischen V. a. IPF führt dann die Kombination aus radiologischer und histologischer Kategorie zur Diagnose (Abb. 8).

Abb. 8
figure8

Diagnosefindung gemäß HRCT(„high-resolution computed tomography“)-Muster und histopathologischem Befund bei klinischem V. a. idiopathische pulmonale Fibrose (IPF; **nach multidisziplinärer Diskussion unter Berücksichtigung von Alter, Geschlecht, Zellzusammensetzung in der bronchoalveolären Lavage und HRCT-Muster; UIP „usual interstitial pneumonia“). (Nach [4])

Differenzialdiagnosen

Im Folgenden werden die HRCT-morphologisch wichtigsten Differenzialdiagnosen des UIP-Musters vorgestellt.

Nichtspezifische interstitielle Pneumonie

Die nicht spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP; Abb. 9 und 10) ist die wichtigste Differenzialdiagnose zur UIP. Auch die NSIP ist keine Erkrankung, sondern das Muster einer interstitiellen Lungenerkrankung. Das NSIP-Muster ist seltener idiopathisch als Folge einer Systemerkrankung (häufig kollagenvaskuläre Erkrankungen) oder einer medikamentös-toxischen Reaktion. Die Patienten sind jünger und häufiger weiblich.

Abb. 9
figure9

Nicht spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP); a axiale und b sagittale multiplanare Reformation (MPR) eines HRCT(„high-resolution computed tomography“)-Datensatzes: Die Bilder zeigen eine interstitielle Lungenerkrankung, die gekennzeichnet ist durch Milchglastrübungen und feine Retikulationen. Traktionsbronchiektasen liegen nicht vor. Die Erkrankung ist basal und peripher betont. Es zeigt sich eine relative Aussparung des subpleuralen Raums

Abb. 10
figure10

Nicht spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP); a axiale und b sagittale multiplanare Reformation (MPR) eines HRCT(„high-resolution computed tomography“)-Datensatzes: Die Bilder zeigen eine fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung, die gekennzeichnet ist durch Retikulationenen und Traktionsbronchiektasen/-bronchiolektasen. Die Traktionsbronchiektasen verlaufen relativ geradlinig durch das Lungenparenchym. Milchglastrübungen sind vorhanden, jedoch nur in Kombination mit Retikulationen und Traktionsbronchiektasen. Es ist daher davon auszugehen, dass es sich bei diesen Milchglastrübungen um eine Lungenfibrose handelt. Die Erkrankung ist peripher und basal betont. Alle befallenen Lungenanteile befinden sich im selben Krankheitsstadium (= homogene Verteilung)

Im Gegensatz zur UIP, die HRCT-morphologisch praktisch keine inflammatorische Komponente zeigt, äußert sich die NSIP sehr variabel. Das Spektrum reicht von ausschließlicher Inflammation bis zur schweren Fibrose. Dementsprechend variiert das Bild zwischen überwiegend Milchglas und überwiegend Fibrose.

Die Fibrose ist bei der NSIP erkenntlich an Retikulationen und Traktionsbronchiektasen. Honigwaben kommen bei der NSIP außer in späten Stadien nur untergeordnet und vereinzelt vor. Die Retikulationen sind bei der NSIP regulärer und feiner als bei der UIP. Die Ausbreitung ist homogen, d. h. alle erkrankten Lungenanteile weisen dasselbe Krankheitsstadium auf. Korrespondierend sind die Traktionsbronchiektasen bei der NSIP weniger irregulär und verlaufen (oft in den Unterlappen) relativ geradlinig von zentral nach peripher. Die Verteilung der NSIP ist UIP-ähnlich mit Betonung subpleural und basal. NSIP-Veränderungen können sich aber auch peribronchovaskulär anordnen und weisen in einem Teil der Fälle eine pathognomonische relative Aussparung des Subpleuralraums auf.

Chronische exogen allergische Alveolitis

Die chronische exogen allergische Alveolitis (EAA; Abb. 11 und 12) ist durch eine Fibrose mit Retikulationen, Traktionsbronchiektasen und mitunter auch Honigwaben gekennzeichnet. Allerdings sind häufig neben der Fibrose Zeichen der akuten EAA, also Milchglas außerhalb von Fibrose und zentrilobuläre Milchglasnoduli, vorhanden, was bei der UIP nicht vorkommt [11]. „Air trapping“, das zu einem Mosaikmuster führt, ist ein weiteres Charakteristikum der EAA, das gegen eine UIP spricht. Um die Existenz und das Ausmaß von „air trapping“ besser beurteilen zu können, ist ein zusätzlicher Scan in Exspiration sinnvoll, wenn eine EAA differenzialdiagnostisch infrage kommt.

Abb. 11
figure11

Chronische exogen allergische Alveolitis (EAA); a axiale und b sagittale multiplanare Reformation (MPR) eines HRCT(„high-resolution computed tomography“)-Datensatzes: Die Bilder zeigen eine fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung, die gekennzeichnet ist durch Retikulationen, Traktionsbronchiektasen/-bronchiolektasen, Milchglastrübungen innerhalb und außerhalb von Retikulationen, zentrilobuläre Milchglasnoduli und „air trapping“ (Pfeile). Die Erkrankung beteiligt die Lunge in diesem Fall diffus. Der kostophrenische Winkel (siehe sagittale MPR) ist relativ ausgespart von der Fibrose

Abb. 12
figure12

Chronische exogen allergische Alveolitis (EAA); a axiale und b sagittale multiplanare Reformation (MPR) eines HRCT(„high-resolution computed tomography“)-Datensatzes: Die Bilder zeigen eine fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung, die gekennzeichnet ist durch Retikulationen und Traktionsbronchiektasen/-bronchiolektasen. Die Erkrankung ist peripher und basal betont. Die Verteilung ist heterogen. Die Bilder wurden als wahrscheinliche UIP („usual interstitial pneumonia“) gewertet. Klinisch und laborchemisch bestand der V. a. eine chronische EAA, die histologisch gesichert wurde

Die Verteilung ist meist UIP-untypisch, d. h. es sind dominant die Oberlappen und der peribronchovaskuläre Raum betroffen. Die dorsobasalen Recessus sind im Gegensatz zur UIP häufig relativ ausgespart. Es gibt jedoch auch Fälle, bei denen sich die Befunde mit dem UIP-Muster so stark überlappen, dass die radiologische Differenzierung nicht mehr möglich ist. Dies ist v. a. bei sehr fortgeschrittener Fibrose der Fall. Hilfreich kann es dann sein, ältere CT-Aufnahmen mit weniger ausgeprägten Veränderungen zu begutachten.

Sarkoidose

Die Sarkoidose (Abb. 13 und 14) gehört im Gegensatz zur UIP zu den nodulären Erkrankungen und ist im Allgemeinen leicht von der UIP zu differenzieren. Nur wenn sie fibrosiert, kann sie eine Differenzialdiagnose zur UIP sein. Da die Sarkoidose jedoch auch im fibrosierenden Stadium häufig noch Noduli aufweist, kann sie anhand dessen von der UIP differenziert werden, da Noduli kein Charakteristikum der UIP sind. Wenn keine Noduli mehr vorhanden sind, kann es potenziell zu differenzialdiagnostischen Problemen kommen. Klassischerweise äußert sich die Fibrose bei der Sarkoidose jedoch in Form einer sog. Konglomeratfibrose, die aus Konsolidierungen mit eingelagerten Traktionsbronchiektasen besteht. Die Konglomeratfibrose zeigt eine zentrale Dominanz auf Höhe der Mittelfelder. Die Hili werden nach kranial gerafft. Es kommt zur Volumenreduktion der Oberlappen. Diese Morphologie kommt bei der UIP nicht vor. Allerdings kann die Sarkoidose auch variante Fibrosierungsmuster zeigen, die unter Umständen schwer von der UIP zu differenzieren sind. In diesen Fällen sollte auf die Verteilung der Fibrose geachtet werden, die bei der Sarkoidose im Gegensatz zur UIP nicht peripher und basal betont ist, sondern eher die Oberlappen und die Mittelfelder bevorzugt. Sehr selten kann sich die Sarkoidose mit einem klassischen UIP-Muster äußern [12]. Eine Lymphadenopathie mit Lymphknotenverkalkungen ist dann für die Sarkoidose diagnostisch wegweisend.

Abb. 13
figure13

Chronische Sarkoidose; a axiale und b koronare multiplanare Reformation (MPR) eines HRCT(„high-resolution computed tomography“)-Datensatzes: Neben einer zentralen Konglomeratfibrose (Konsolidierung mit eingelagerten Traktionsbronchiektasen) zeigen sich vereinzelt solide Noduli

Abb. 14
figure14

Chronische Sarkoidose; a axiale und b sagittale multiplanare Reformation (MPR) eines HRCT(„high-resolution computed tomography“)-Datensatzes: Die Bilder zeigen eine fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung, die gekennzeichnet ist durch Retikulationen, Milchglastrübungen innerhalb von offensichtlicher Fibrose und zystischen Läsionen, bei denen nicht sicher zwischen Honigwaben und Traktionsbronchiolektasen differenziert werden kann (Pfeile). Die Erkrankung ist peripher und basal betont und involviert den kostophrenischen Winkel. Histologisch wurde eine Sarkoidose gesichert

Rheumatoide Arthritis

Die rheumatoide Arthritis (RA) ist die Autoimmunerkrankung, die statistisch am häufigsten eine UIP als Ausdruck der Lungenbeteiligung entwickelt. Ähnlich wie bei der IPF ist das Risiko besonders hoch bei Männern mit positiver Raucheranamnese. Bei der RA findet man neben der klassischen Wabenlunge häufig assoziierte andere Befunde wie Konsoliderungen (welche histologisch einer organisierenden Pneumonie entsprechen), Pleuraergüsse und/oder pleurale Verdickungen sowie eine Atemwegserkrankung, erkenntlich an einer Bronchiolitis obliterans und Bronchiektasen ohne umgebende Fibrose. Ein Spezifikum von Lungenveränderungen bei der RA sind Rheumaknoten. Sie äußern sich typischerweise in Form von mehreren, glatt begrenzten soliden Rundherden mit einer Größe von 0,5–5 cm. Meist ist die Peripherie der Ober- und Mittelfelder betroffen. Nur selten besteht eine solche Überlappung der Befunde, dass serologische und klinische Befunde (Arthritis) den Ausschlag geben.

Ausblick

Wie eingangs erwähnt, ist das große (klinische) Interesse, die IPF von anderen Differenzialdiagnosen zu unterscheiden, die mit einem UIP-Muster einhergehen, v. a. durch die Verfügbarkeit von antifibrotisch wirksamen Substanzen getriggert worden. Derzeit sind diese Medikamente in Deutschland nur für die IPF zugelassen; 3 aktuelle Studien sprechen jedoch dafür, dass die antifibrotisch wirksamen Substanzen auch bei anderen chronisch progressiven fibrosierenden Lungenerkrankungen wirksam sind:

  • Im September 2019 wurden die Ergebnisse der INBUILD-Studie im NEJM veröffentlicht [13]. Diese zeigte einen signifikant positiven Effekt (langsamere Verschlechterung der Lungenfunktion) von fibrosehemmender Medikation bei Patienten mit progressiver chronischer Non-IPF-Lungenfibrose. 25 % der Patienten litten an einer chronischen EAA und 25 % an einer kollagenvaskulären Erkrankung.

  • Im Mai 2019 wurden die Ergebnisse der SENSCIS-Studie im NEJM veröffentlicht [14]. Die Studie zeigte die Wirksamkeit von antifibrotisch wirksamen Substanzen bei Patienten mit Lungenfibrose im Rahmen einer systemischen Sklerodermie.

  • Die RELIEF-Studie zeigte ebenso eine zwar statistisch nicht signifikante, aber doch tendenzielle Wirkung bei progressiven chronischen Non-IPF-Lungenfibrosen [15].

Die Ergebnisse dieser Studien scheinen zu bestätigen, dass die Untergruppe von Patienten mit einem „schnell progressiven Phänotyp“ von einer antifibrotischen Therapie profitiert, unabhängig vom zugrunde liegenden Trigger (idiopathisch oder sekundär). Weitere Studien sind notwendig, um zu einer sinnvollen Definition von „progressiv“ zu kommen und um herauszufinden, welche Parameter geeignet sind, ein Therapieansprechen zu quantifizieren [16]. Zur Objektivierung eines Progresses der Fibrose in der HRCT ist zu erwarten, dass die künstliche Intelligenz in Form einer automatischen Texturerkennung an Bedeutung gewinnen wird [17].

Auch wenn bei Weitem noch nicht alle Fragen geklärt sind, ist bereits zum jetzigen Zeitpunkt zu erwarten, dass auch in Europa (wie in den USA bereits geschehen), das Indikationsspektrum für antifibrotisch wirksame Substanzen erweitert werden wird. Für Nintedanib ist kürzlich die Zulassung für Patienten mit chronisch progressiver fibrosierender Lungenerkrankung und ILD im Rahmen einer systemischen Sklerose erfolgt.

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Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

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Dieser Beitrag erschien ursprünglich in der Zeitschrift Der Radiologe 2020, 60:549–562. https://doi.org/10.1007/s00117-020-00675-5. Die Teilnahme an der zertifizierten Fortbildung ist nur einmal möglich.

Wissenschaftliche Leitung

O. Karg, Gauting

S. Eisenmann, Halle (Saale)

C. Geßner, Leipzig

H. Olschewski, Graz

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welches HRCT(„high-resolution computed tomography“)-Muster liegt bei der idiopathischen pulmonalen Fibrose vor?

Nichtspezifische Interstitielle Pneumonie (NSIP)

Exogen allergische Alveolitis (EAA)

Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP)

Gewöhnliche interstitielle Pneumonie („usual interstitial pneumonia“, UIP)

Emphysem

Bei welcher der folgenden Erkrankungen tritt das Muster der UIP („usual interstitial pneumonia“) nicht auf?

Idiopathische pulmonale Fibrose

Rheumatoide Arthritis

Medikamentös-toxisches Geschehen

Exogen allergische Alveolitis

Kryptogen organisierende Pneumonie

Wovon sind Honigwaben das CT-morphologische Korrelat?

Bronchiektasen

Lungenzysten

Fibrotisch zerstörte Lunge

Emphysembullae

„Air trapping“

Was entspricht Milchglastrübungen in der Kombination mit irregulären Retikulationen und Traktionsbronchiektasen in der HRCT („high-resolution computed tomography“) beim UIP(„usual interstitial pneumonia“)-Muster?

Fibrose

Verlegung der Alveolen

Zellinfiltrate

Flüssigkeit im Interstitium

Alveoläre Hämorrhagie

Welches ist die bildgebende Methode der Wahl bei V. a. eine idiopathische pulmonale Fibrose?

Computertomographie (CT) mit 3 mm Schichtdicke

PET(Positronenemissionstomographie)-CT

HRCT („high-resolution computed tomography“) mit Schichtlücke

Volumen-HRCT

Magnetresonanztomographie

Das Muster der UIP („usual interstitial pneumonia“) in der HRCT („high-resolution computed tomography“) äußert sich durch eine Kombination von Retikulationen, Traktionsbronchiektasen und welchem weiteren Zeichen?

„Air trapping“/Mosaikmuster außerhalb von fibrosierter Lunge in mehr als drei Lappen

Zysten

Noduli

Konsolidierungen

Honigwaben

Welche Anteile der Lunge sind beim Muster der gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP) dominant betroffen?

Peripherie der Lungenoberlappen

Mittelfelder

Lungenkern

Peripherie der Lungenunterlappen

Diffus die Lunge

Die aktuelle internationale Leitlinie für die idiopathische pulmonale Fibrose empfiehlt eine multidisziplinäre Diskussion der Befunde im Rahmen eines ILD(„interstitial lung diseases“)-Boards. Sie übernehmen den radiologischen Part und beschreiben eine fibrosierende Lungenerkrankung mit Retikulationen und Traktionsbronchiektasen in heterogener, dominant subpleuraler, basaler Verteilung. Allerdings fehlen Honigwaben. Welches Konfidenzlevel geben Sie an?

Definitiv UIP („usual interstitial pneumonia“)

Wahrscheinlich UIP („usual interstitial pneumonia“)

Intermediate

Alternative Diagnose

Unklassifizierbar

Wodurch lässt sich ein Progress der idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF) seit 2012 therapeutisch am effektivsten verlangsamen?

Supportive Therapie

Immunsuppressive Therapie

Strahlentherapeutische Therapie

Antifibrotisch wirksame Substanzen

Chemotherapeutische Therapie

Welches Muster ist HRCT(„high-resolution computed tomography“)-morphologisch eine wichtige Differenzialdiagnose zum UIP(„usual interstitial pneumonia“)-Muster?

Nichtspezifische interstitielle Pneumonie

Respiratorische Bronchiolitis

Kryptogen organisierende Pneumonie

Granulomatose mit Polyangiitis

Tuberkulose

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Hamer, O.W., Rehbock, B. & Schaefer-Prokop, C. Idiopathische pulmonale Fibrose. Pneumologe (2020). https://doi.org/10.1007/s10405-020-00344-3

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Schlüsselwörter

  • Interstitielle Lungenerkrankungen
  • Gewöhnliche interstitielle Pneumonie
  • Leitlinie
  • Hochauflösende Computertomographie
  • Differenzialdiagnose

Keywords

  • Interstitial lung diseases
  • Usual interstitial pneumonia
  • Guidelines
  • High-resolution computed tomography
  • Differential diagnosis