Zusammenfassung
Ein 62-jähriger Nichtraucher stellte sich mit Belastungsdyspnoe und Giemen vor; anamnestisch waren wiederkehrende Sinusitiden bekannt. Die Diagnose ergab die Symptomtrias des Kartagener-Syndroms: fixierte, bronchiale Obstruktion, Situs inversus, Bronchiektasie. Bronchialsekret und Abstrich der Nasennebenhöhlen enthielen 2 multiresistente Stämme von Pseudomonas aeruginosa. Die Zilien der Bronchialschleimhaut zeigten elektronenmikroskopisch Defekte der Dyneinarme. Mit i.v.-Antibiotikagabe, Inhalationen und Physiotherapie besserten sich Belastbarkeit und Lungenfunktion.
Abstract
A 62-year-old nonsmoking patient presented with exertional dyspnoe, wheezing, and a history of recurrent sinusitis. Diagnostics showed the typical signs of Kartagener syndrome: fixed airway obstruction, situs inversus, and bronchiectasis. Two strains of multi-drug-resistant Pseudomonas aeruginosa were isolated from the upper and lower airways. Electron microscopy revealed a lack of dynein arms of the cilia of the lower respiratory tract. With an intravenous antibiotic regimen, inhalation therapy, and chest physiotherapy, the patient’s symptoms and lung function parameters improved.
Literatur
Afzelius BA, Eliasson R, Johnsen O, Lindholmer C (1975) Lack of dynein arms in immotile human spermatozoa. J Cell Biol 66:225–232
Behr J (2005) Primäre ziliäre Dyskinesie (Kartagener-Syndrom). In: Kirsten D, Costabel U (Hrsg) Seltene Lungenkrankheiten. Inter-Pneu Großhansdorf
Brody SL (2004) Genetic regulation of cilia assembly and the relationship to human diasease. Am J Respir Cell Mol Biol 30:435–437
Camner P, Mossberg B, Afzelius BA (1975) Evidence for congenitally nonfunctioning cilia in tracheobronchial tract in two subjects. Am Rev Respir Dis 112:807–809
Riechelmann H, Hafner B, Maurer J, Mann W (1999) Diagnostisches Vorgehen bei primärer ziliärer Dyskinesie. Laryngo-Rhino-Otol 78:194–199
Interessenkonflikt
Der korrespondierende Autor weist auf folgende Beziehungen hin: Beratertätigkeit für Firma Lilly Deutschland GmbH. Referententätigkeit für die Firmen Actelion Pharmaceuticals Deutschland, Pfizer Pharma, GlaxoSmithKline GmbH & Co. KG, Boehringer Ingelheim Pharma, Novartis Pharma.
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Held, M., Jany, B. Bronchialobstruktion bei 62-jährigem Nichtraucher. Pneumologe 7, 128–132 (2010). https://doi.org/10.1007/s10405-009-0328-y
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