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Sarkoidose und chronische Berylliose

Ein klinisches Bild und zwei Entitäten

Sarcoidosis – chronic beryllium disease

One clinical presentation but two entities

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Der Pneumologe Aims and scope

Zusammenfassung

Die Sarkoidose ist eine granulomatöse Erkrankung unbekannter Ätiologie. Obwohl grundsätzlich jedes Organ betroffen sein kann, findet man bei 90% der Patienten eine pulmonale Beteiligung. In Deutschland beträgt die Prävalenz 44 pro 100.000. Neben dem asymptomatischen Verlauf kennt man die akute Sarkoidose mit einer günstigen Prognose und die chronische Sarkoidose. Da bei der Letzteren einerseits Spontanremissionen und andererseits schwere Verläufe mit Therapieindikationen oder auch fibrotische Verläufe beobachtet werden, ist eine regelmäßige Verlaufskontrolle unabdingbar. Etwa 30% der Sarkoidosepatienten benötigen eine Steroidtherapie. Die Diagnose der Sarkoidose ergibt sich durch den Ausschluss einer Reihe von Differenzialdiagnosen. Eine granulomatöse Erkrankung, die klinisch der Sarkoidose gleicht, ist die chronische Berylliose. Das auslösende Agens – nämlich Beryllium – ist hier bekannt. Beryllium-exponierte sensibilisierte Personen können die gleiche klinische Symptomatik wie bei einer Sarkoidose entwickeln.

Abstract

Sarcoidosis is a granulomatous disorder of unknown aetiology. Despite its systemic character 90% of the patients show pulmonary involvement. Sarcoidosis occurs worldwide with a varying prevalence. The prevalence in Germany is about 44 in 100,000. The clinical presentation shows a broad spectrum ranging from clinically asymptomatic to acute sarcoidosis with good prognosis and also chronic sarcoidosis. Since patients with chronic sarcoidosis may show either spontaneous remission, dramatic courses with indication for therapy or fibrotic courses, regular clinical control of these patients is indispensable. Approximately 30% of sarcoidosis patients need steroid therapy. The diagnosis of sarcoidosis is established by exclusion of a number of differential diagnoses. One of these granulomatous disorders, clinically mimicking sarcoidosis, is chronic beryllium disease. The causative agent in chronic beryllium disease is known. Individuals exposed and sensitised to beryllium can develop clinical symptoms identical with those of sarcoidosis.

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Abb. 1
Abb. 2
Abb. 3a, b
Abb. 4

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Eberhardt, F., Gaede, K.I. Sarkoidose und chronische Berylliose. Pneumologe 3, 385–397 (2006). https://doi.org/10.1007/s10405-006-0107-y

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