De novo malignant peripheral nerve sheath tumor of the breast: case report number one

Zusammenfassung

GRUNDLAGEN: Sarkome der Brust sind seltene Tumore, die weniger als 1% der Malignome der Brust ausmachen. Der maligne periphere Nervenscheidentumor ist das maligne Gegenstück zu gutartigen Neubildungen der Nerven wie etwa Neurofibromen oder Schwannomen. Er ist der häufigste bösartige Tumor, der sich auf dem Boden einer Neurofibromatose von Recklinghausen entwickelt. METHODIK: Es wird über einen de novo entstandenen malignen peripheren Nervenscheidentumor in der Brust einer 18-jährigen Patientin berichtet. Soweit uns bekannt ist, ist dies der erste Bericht über einen derartigen Tumor der Brust, der ohne Vorliegen einer Neurofibromatose von Recklinghausen auftritt. ERGEBNISSE: In der Diagnose und Differentialdiagnose dieser seltenen Neoplasie spielen immunhistochemische Analysen eine grundlegende Rolle. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Das chirurgische Management maligner peripherer Nervenscheidentumore hat sich an den etablierten Richtlinien der Chirurgie der Weichteilsarkome zu orientieren.

Summary

BACKGROUND: Sarcomas of the breast are rare, representing less than 1% of malignant breast tumours. Malignant peripheral nerve sheath tumour (MPNSTs) is the malignant counterpart to benign soft tissue tumours such as neurofibromas and schwannomas. It is the most common sarcoma arising in the setting of von Recklinghausen's disease. METHODS: We report a de novo malignant peripheral nerve sheath tumour of the breast in 18-year-old patient. To the best of our knowledge, this is the first reported case of sporadic MPNST occurring in the breast in the absence of neurofibromatosis. RESULTS: Immunohistochemical examination is essential to establish the diagnosis and helpful in excluding other lesions in the differential diagnosis. CONCLUSIONS: The surgeon should approach these tumours according to the established guidelines for soft tissue sarcoma surgery.