Phyllodes tumours of the breast

Summary

BACKGROUND: Phyllodes tumour is a very rare fibroepithelial neoplasia of the female breast. As a consequence of its low worldwide incidence of 0.3–1% of female breast tumours, the diagnosis, treatment, and prognosis of this disease are largely speculative and unresolved. A nationwide multicentre analysis was carried out with the objective of describing the diagnostic and therapeutic methods currently used and assessing the prognosis of this rare disease. METHODS: From April 2000 to June 2001 a computer-assisted survey was carried out in 24 surgical and gynaecological departments in Austria. Using a data sheet, the departments collected information on phyllodes tumours treated until present, as well as the follow-up care, treatment, and the long-term results. RESULTS: Across Austria 85 cases of women with phyllodes tumour covering the period from January 1985 to December 2000 were included in this study. In 40 (47%) cases the tumour was localised in the left breast, in 37 (44%) cases it was in the right breast. The histological review of the surgical specimens found that 28 (33%) patients had a malignant phyllodes tumour. Eight (9%) cases were borderline and 46 (54%) benign. The mean follow-up time was 39 (11–85) months. Seven patients died during the study. CONCLUSIONS: Patients with borderline and benign lesions should also undergo regular follow-up. A breast-conserving operation with adequate excision margins should be the primary objective, since even malignant tumours seldomly metastasise.

Zusammenfassung

GRUNDLAGEN: Der Phyllodestumor ist eine äußerst seltene fibroepitheliale Neoplasie der weiblichen Brust. Aufgrund der niedrigen weltweiten Inzidenz von 0,3–1 % der Tumore der weiblichen Brust sind Diagnose, Behandlung und Prognose dieser Erkrankung weitestgehend spekulativer Natur und ungelöst. Eine landesweite Multizenterstudie mit dem Ziel der Beschreibung der momentan angewandten diagnostischen und therapeutischen Methoden als auch der Erfassung der Prognose dieser seltenen Erkrankung wurde durchgeführt. METHODIK: In der Zeit von April 2000 bis Juni 2001 wurde eine EDV-gestützte Erhebung in 24 chirurgischen und gynäkologischen Abteilungen in Österreich durchgeführt. Die Abteilungen erhielten ein Informationsblatt über den Phyllodestumor mit den Anweisungen zur Dokumentation der bisher behandelten Fälle, der weiteren Therapie und Pflegeverläufe und der Langzeitergebnisse. ERGEBNISSE: In Österreich wurden 85 Fälle von Patientinnen mit Phyllodestumoren in der Zeit zwischen Jänner 1985 und Dezember 2000 für diese Studie erfasst. Bei 40 (47 %) der Fälle war der Tumor in der linken Brust, bei 37 (44 %) in der rechten Brust lokalisiert. Die histologische Aufarbeitung der chirurgischen Präparate zeigte bei 28 (33 %) Patientinnen das Vorliegen eines malignen Phyllodestumors. Bei 8 (9 %) Patientinnen zeigte sich ein Borderlinetumor und bei 46 (54 %) Patientinnen ein benigner Phyllodestumor. Die mittlere Beobachtungsdauer war 39 (11–85) Monate. Sieben Patientinnen verstarben im Erhebungszeitraum. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Patientinnen mit Borderlinetumoren und benignen Tumoren sollten ebenfalls ein regelmäßiges Kontrollintervall einhalten. Eine brusterhaltende Operation mit entsprechenden Exzisionsrändern sollte das primäre Therapieziel darstellen, da auch maligne Phyllodestumore selten metastasieren.