Erfolgreiche Resektion einer fokalen kortikalen Dysplasie (FCD) der Zentralregion bei einem 6 Monate alten Säugling mit nur sehr milder postoperativer Parese

Zusammenfassung

Auch im Säuglingsalter stellt die Epilepsiechirurgie bei einem pharmakoresistenten Verlauf eine wichtige Behandlungsoption dar. Viele der ansonsten in der prächirurgischen Diagnostik infrage kommenden Methoden zur Abschätzung des individuellen Risikos für postoperative Verluste lassen sich in dieser Altersgruppe allerdings nicht anwenden. Wir berichten den Fall eines Säuglings mit Epilepsiebeginn im Neugeborenenalter auf der Grundlage einer fokalen kortikalen Dysplasie (FCD). Diese lokalisierte in der linken Zentralregion unter Einbeziehung der Handregion im Gyrus praecentralis und wurde im MRT im Alter von 6 Lebenswochen diagnostiziert. Beim Säugling traten bilateral tonische Anfälle, rechts betonte myoklonische Anfälle und epileptische Spasmen auf, die auf die Therapie mit Phenobarbital, Vigabatrin, Topiramat, Levetiracetam, Oxcarbazepin sowie Kortikosteroiden (ACTH, Prednisolon) nicht ansprachen. Klinisch zeigte sich eine nur milde Parese im rechten Arm, wobei die Finger unabhängig bewegt und kaum eingeschränkt benutzt werden konnten. Die Entwicklung wurde mit 6 Monaten als nur sehr leicht verzögert dokumentiert. In der prächirurgischen Diagnostik ergaben sich Befunde, die ein kuratives epilepsiechirurgisches Vorgehen rechtfertigten. Die Eltern wurden darüber aufgeklärt, dass postoperativ mit einem vollständigen Verlust der Handfunktion zu rechnen wäre. Im Alter von 6 Monaten und bei einem Körpergewicht von 7 kg erfolgte am Neurozentrum Freiburg eine durch Neuronavigation und Elektrokortikographie (ECoG) gesteuerte erweiterte Läsionektomie links zentral. Erfreulicherweise wurde das Kind bei saniertem EEG komplett anfallsfrei, sodass nach einem Jahr mit der Reduktion der Antiepileptika begonnen wurde. Bereits in der unmittelbar postoperativ erfolgten neurologischen Rehabilitation konnte eine rasche Besserung nach initialer Verschlechterung der Arm-/Handparese festgestellt werden. Im Verlauf zeigten sich gegenüber der präoperativen Situation keine wesentlichen Funktionseinschränkungen mehr. Die im Rahmen der aktiven Epilepsie aufgetretene Entwicklungsverzögerung konnte das Mädchen im Verlauf des ersten postoperativen Jahres aufholen. Diese Aufholentwicklung wurde testpsychologisch 3, 6 und 12 Monate postoperativ dokumentiert. Dieser erfreuliche postoperative Verlauf ohne wesentliche Einbuße der Handmotorik ist nicht in erster Linie einer Plastizität im frühen Säuglingsalter zu verdanken, sondern am ehesten Folge der Persistenz ipsilateraler motorischer Bahnen, die ansonsten bei Gesunden bis zur Geburt regredieren. Dieser Fall unterstreicht die besonderen Chancen und den hohen Stellenwert der Epilepsiechirurgie im Säuglingsalter.

Abstract

Epilepsy surgery is an important treatment option in pharmaco-resistant epilepsies in newborns. However, many of the usually suitable diagnostic tools of presurgical diagnostics in order to estimate the individual risk of postoperative deficits cannot be applied in this age group. We report the case of an infant with epilepsy onset during the neonatal period due to a focal cortical dysplasia (FCD), which was localized by MRI at the age of 6 weeks in the left central region with involvement of the hand region in the precentral gyrus. Bilateral tonic seizures, myoclonic jerks with right preponderance and epileptic spasms occurred which were not improved by treatment with phenobarbital, vigabatrin, topiramate, levetiracetam oxcarbazepine and steroids (ACTH, prednisolone). Clinically only a mild right arm paresis was observed with independent movement abilities of the fingers and therefore almost no relevant impairment. At the age of six months the general development was retarded only very slightly. Presurgical diagnostics uncovered findings that justified epilepsy surgery. When informing the parents we pointed out that a complete loss of the hand function had to be expected. The extended left central lesionectomy was steered by neuronavigation and electrocorticography (ECoG) and was performed at the Neurozentrum Freiburg at the age of 6 months and with a body weight of 7 kg. Fortunately the child became completely seizure-free with a normalized EEG so that we could start to reduce the antiepileptic drugs after one year. Even during the immediately postoperative neurological rehabilitation a rapid improvement of the initially worsened arm and hand paresis became apparent. During the following course the preoperative functional state was achieved again. The girl was able to completely make up the retardation during the first postoperative year. This development was documented by means of neuropsychological assessments at 3, 6 and 12 months postoperatively. The almost unexpectedly positive postoperative course without relevant impairment of the motor hand function is not primarily explained by plasticity of the brain in infancy but by persistent ipsilateral motor tracts which usually degenerate prenatally. This case underlines the particular chances and the high importance of epilepsy surgery in infancy.