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Revidierte Terminologie und Konzepte zur Einteilung von epileptischen Anfällen und Epilepsien

Bericht der Klassifikations- und Terminologiekommission der Internationalen Liga gegen Epilepsie, 2005–2009

Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies

Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005–2009

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Zeitschrift für Epileptologie Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Die Klassifikations- und Terminologiekommission der Internationalen Liga gegen Epilepsie (International League Against Epilepsy, ILAE) hat die Konzepte und Terminologie sowie die Vorgehensweise zur Klassifikation von epileptischen Anfällen und Epilepsieformen revidiert. „Generalisiert“ und „fokal“ werden neu definiert für Anfälle, die entweder in einem bilateral verteilten Netzwerk auftreten und sich dort rasch ausbreiten (generalisiert) oder aber in einem auf eine Großhemisphäre beschränkten Netzwerk auftreten und dabei eng umschrieben oder weiter ausgebreitet sein können (fokal). Die Klassifikation generalisierter Anfälle wird vereinfacht. Aufgrund des Fehlens einer natürlichen Klassifikation fokaler Anfälle sollten diese entsprechend ihrer Manifestationen beschrieben werden (z. B. dyskognitiv oder fokal-motorisch). Die Konzepte „generalisiert“ und „fokal“ beziehen sich nicht auf elektroklinische Syndrome. „Genetisch“, „strukturell-metabolisch“ und „unbekannt“ stellen modifizierte ätiologische Konzepte dar und ersetzen „idiopathisch“, „symptomatisch“ und „kryptogen“. Nicht alle Epilepsieformen sind als elektroklinische Syndrome erkenntlich. Die Einteilung der Epilepsieformen erfolgt zunächst aufgrund der Spezifität: elektroklinische Syndrome, nichtsyndromatische Epilepsien mit strukturell-metabolischen Ursachen und Epilepsien unbekannter Ursache. Je nach Verwendungszweck kann innerhalb dieser Gruppen eine flexible weitere Unterteilung erfolgen. Natürliche Klassen (z. B. spezifische zugrunde liegende Ursache, Manifestationsalter, assoziierte Anfallsform) oder pragmatische Gruppenbildungen [z. B. epileptische Enzephalopathien, selbstlimitierende (früher: benigne) elektroklinische Syndrome] können als Grundlage für die Organisation unseres Wissens bezüglich anerkannter Epilepsieformen dienen und die Erkennung neuer Formen erleichtern.

Abstract

The International League Against Epilepsy (ILAE) Commission on Classification and Terminology has revised concepts, terminology, and approaches for classifying seizures and forms of epilepsy. Generalized and focal are redefined for seizures as occurring in and rapidly engaging bilaterally distributed networks (generalized) and within networks limited to one hemisphere and either discretely localized or more widely distributed (focal). Classification of generalized seizures is simplified. No natural classification for focal seizures exists; focal seizures should be described according to their manifestations (e.g., dyscognitive, focal motor). The concepts of generalized and focal do not apply to electroclinical syndromes. Genetic, structural-metabolic, and unknown represent modified concepts to replace idiopathic, symptomatic, and cryptogenic. Not all epilepsies are recognized as electroclinical syndromes. Organization of forms of epilepsy is first by specificity: electroclinical syndromes, nonsyndromic epilepsies with structural-metabolic causes, and epilepsies of unknown cause. Further organization within these divisions can be accomplished in a flexible manner depending on purpose. Natural classes (e.g., specific underlying cause, age at onset, associated seizure type), or pragmatic groupings (e.g., epileptic encephalopathies, self-limited electroclinical syndromes) may serve as the basis for organizing knowledge about recognized forms of epilepsy and facilitate identification of new forms.

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Danksagungen

Während ihrer Amtsdauer (2005–2009) bediente sich die Kommission des Inputs sowohl von Experten aus den Gebieten der Genetik von Epilepsien, Bildgebung, Therapie, pädiatrischen und Erwachsenenepileptologie als auch aus den Bereichen Statistik und Forschungsdesign. Die Ergebnisse dieser Beratungen wurden 2009 beim Internationalen Epilepsiekongress in Budapest vorgestellt. Unter Berücksichtigung von dort erhaltenen Kommentaren wurde den nationalen ILAE-Sektionen ein schriftlicher Bericht mit der Bitte um Rückmeldung zugestellt. Darüber hinaus wurde der Bericht auf die ILAE-Website gestellt, wiederum mit der Bitte um Kommentare, und eingehende Kommentare wurden ebenfalls auf die Website gestellt. Den zahlreichen Kollegen weltweit, die sich die Zeit nahmen, die Vorschläge zu prüfen und ihre Gedanken, Vorschläge und Kritik während dieses Prozesses mitzuteilen, schulden die Autoren einen besonderen Dank. Die Autoren danken auch ihren Kollegen Pawel Matykiewicz, Ruth Ottman, Philippe Ryvlin und Peter Wolf für ihren Input bei einigen ihrer Treffen. Der Fertigstellungsprozess dieses Berichtes folgte demjenigen im Operationsmanual für ILAE-Kommissionen von 2009.

Die Autoren bestätigen, dass sie die Richtlinien der Zeitschrift hinsichtlich ethischer Publikationen gelesen haben, und bestätigen, dass dieser Bericht diesen Richtlinien entspricht.

Interessenkonflikt

Keiner der Autoren hat einen Interessenkonflikt anzugeben.

Author information

Authors and Affiliations

  1. Department of Biology, Northern Illinois University, 60115, DeKalb, Illinois, USA

    A.T. Berg Ph.D.

  2. Epilepsy Research Centre, University of Melbourne (Austin Health), West Heidelberg, Victoria, Australia

    S.F. Berkovic & I.E. Scheffer

  3. Epilepsy Unit, Western Infirmary, Glasgow, Schottland

    M. Brodie

  4. Dept. of Neurology, Phoenix Children’s Hospital, Phoenix, Arizona, USA

    J. Buchhalter

  5. Neurosciences Unit, University College London – Institute of Child Health, Great Ormond Street Hospital, London, England

    J.H. Cross

  6. National Centre for Young People with Epilepsy, Lingfield, England

    J.H. Cross

  7. Dept. of EEG/EMU, Epilepsy Clinic „Meer & Bosch“, Heemstede Stichting Epilepsie Instellingen Nederland, Hoofddorp, Holland

    W. van Emde Boas

  8. Dept. of Neurology, University of California in Los Angeles, Los Angeles, California, USA

    J. Engel Jr

  9. Dept. of Neurology, New York University, New York, New York, USA

    J. French

  10. Department of Neurology, Cincinnati Children’s Hospital, Cincinnati, Ohio, USA

    T.A. Glauser

  11. Dept. of Neurosurgery, University of California in Los Angeles, Los Angeles, California, USA

    G.W. Mathern

  12. Dept. of Neurology, Albert Einstein College of Medicine, Bronx, New York, USA

    S.L. Moshé

  13. Dept. of Neurology, Northwestern Children’s Memorial Hospital, Chicago, Illinois, USA

    D. Nordli

  14. Dept. of Clinical Neurophysiology, Hôpital Necker Enfants Malades, Paris, Frankreich

    P. Plouin

Authors
  1. A.T. Berg Ph.D.
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  2. S.F. Berkovic
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  3. M. Brodie
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  4. J. Buchhalter
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  5. J.H. Cross
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  6. W. van Emde Boas
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  7. J. Engel Jr
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  8. J. French
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  9. T.A. Glauser
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  10. G.W. Mathern
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  11. S.L. Moshé
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  12. D. Nordli
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  13. P. Plouin
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  14. I.E. Scheffer
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Corresponding author

Correspondence to A.T. Berg Ph.D..

Additional information

Autorisierte Übersetzung von Dr. med. Günter Krämer, Medizinischer Direktor, Schweizerisches Epilepsie-Zentrum, Bleulerstr. 60, 8008 Zürich, Schweiz, Tel. +41 387 63 02, E-Mail: g.kraemer@swissepi.ch.

Original erschienen in Epilepsia 2010; 51: 676–685, doi: 10.1111/j.1528–1167.2010.02522.x; Erstabdruck der deutschen Fassung in Aktuelle Neurologie 2010; 37:120–130.

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Berg, A., Berkovic, S., Brodie, M. et al. Revidierte Terminologie und Konzepte zur Einteilung von epileptischen Anfällen und Epilepsien. Z. Epileptol. 23, 227–237 (2010). https://doi.org/10.1007/s10309-010-0127-9

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