Langzeitverläufe von West- und Lennox-Gastaut-Syndrom

Abstract

West and Lennox-Gastaut syndromes are age-dependent epileptic disorders mostly caused by brain malformation or brain lesion. Main manifestation ages are 6–12 months and 2–5 years, respectively. Ictal semiology and electrographic patterns are highly characteristic. Both syndromes prove as refractory concerning pharmacotherapy; few cases, mostly idiopathic or crytogenic, respond to antiepileptic drugs. The long-term course is poor in most cases and marked by a profound neuropsychiatric deficit and persistent severe focal seizures. Only 10% of all patients have reached a satisfactory level of quality of life.

Zusammenfassung

Beim West-Syndrom und dem Lennox-Gastaut-Syndrom handelt es sich um altersabhängige Epilepsiesyndrome, die in aller Regel auf eine Anlagestörung oder Hirnschädigung unterschiedlicher Ätiologie zurückzuführen sind. Manifestationsgipfel des West-Syndroms ist das zweite Lebenshalbjahr, dasjenige des Lennox-Gastaut-Syndroms das 2. bis 5. Lebensjahr. Beide Epilepsiesyndrome zeichnen sich durch eine typische Anfallssemiologie und charakteristische EEG-Veränderungen aus. Sie erweisen sich als ausgesprochen therapierefraktär, nur in sehr wenigen Fällen gelingt es, anhaltende Anfallsfreiheit und eine Sanierung des EEG durch medikamentöse Maßnahmen zu erzielen. Dementsprechend und sicher auch wegen der schweren Grunderkrankung ist der Verlauf in sehr vielen Fällen gekennzeichnet durch Einmünden in ein schweres neuropsychiatrisches Residualsyndrom bei Fortbestehen schwerer, unbeeinflussbarer fokaler Anfälle. Nur etwa 10% der in den verschiedenen Studien untersuchten Patienten erreichen im Langzeitverlauf eine befriedigende Lebensqualität.