Das EEG bei den idiopathischen fokalen Epilepsien—wann behandeln?

Abstract

Idiopathic focal epilepsies are categorized as benign epilepsies. This term is somewhat misleading because even though seizures and EEG changes disappear in puberty, psychomotor disabilities can remain severely affected. In particular Pseudo-Lennox syndrome, Landau Kleffner syndrome and CSWS are associated with considerable impairment of speech and mental development as well as a regressive course which is thought to be related to the extent of the EEG changes.

This raises the question of whether a patient whose EEG shows abnormal paroxysms has to be treated apart from the treatment of seizures and whether a normalization of the EEG is associated with a better psychomotor outcome? So far there are only a few case reports investigating this issue.

We examined 36 children aged 3–10 years over a 2.5 to 10 year period; every 3–6 months they were reassessed with EEG sleeping records and a neuropsychological test battery. The extent of the EEG paroxysms were categorized and correlated to the neuropsychological results.

In all patients we found at least circumscribed nonverbal learning disabilities and specific learning disorders but no specific neuropsychological deficits for this category of epilepsy.

A significant correlation between the extent of EEG changes and intellectual development was seen only temporarily and in a few cases; otherwise no statistical correlation could be found.

In only 3 patients (8.3%) was clear evidence found that an improvement of the EEG due to the treatment was correlated with a better neuropsychological performance. Patients with an unfavorable outcome tend to become symptomatic very early.

From our results we draw the following conclusions: 1) It is not necessarily indicated to treat patients with idiopathic focal epilepsy (apart from seizures) to improve the neuropsychological outcome. 2) In children <6 years with extensive EEG changes and an IQ >60, treatment should be considered. 3) In case of treatment, repeated neuropsychological assessments at the beginning and during the course are necessary. 4) The benefit of treatment regarding EEG and development should be assessed as early as possible and should determine the duration of treatment. 5) In children >6 years, treatment is only indicated in case of mental regression.

Zusammenfassung

Die Zuordnung der idiopathischen fokalen Epilepsien zu den „benignen“ Epilepsien ist irreführend, da sie allein auf der Tatsache beruht, dass Anfälle und EEG-Veränderungen bis zur Pubertät sistieren, damit jedoch nicht gleichzeitig eine ungestörte Entwicklung gewährleistet ist. Vor allem das Pseudo-Lennox- und das Landau-Kleffner-Syndrom sowie die Continuous spikes and waves during slow sleep (CSWS) können mit erheblicher Beeinträchtigung der mentalen und sprachlichen Entwicklung einhergehen bis hin zu dementiellen Symptomen, die im Zusammenhang mit dem Ausprägungsgrad der EEG-Veränderungen zu stehen scheinen. Dies führt zu der Frage, ob und wann das EEG bei Kindern mit idiopathisch-fokaler Epilepsie behandelt werden muss, mehr noch, inwieweit eine durch die Behandlung erzielte Besserung des EEGs zu einer positiven intellektuellen Entwicklung beiträgt. Hierzu liegen bisher nur Einzelkasuistiken vor.

Untersucht wurden 36 Kinder im Alter von 3 bis 10 Jahren in drei- bis sechsmonatigen Abständen über einen Zeitraum von 2 1/2 bis 10 Jahren mit einem Standardprogramm aus Schlaf-EEG und neuropsychologischer Testbatterie. Die EEG wurden entsprechend dem Schweregrad ihrer Veränderungen in verschiedene Gruppen unterteilt und im Beginn und Verlauf der Untersuchung mit den Ergebnissen der neuropsychologischen Untersuchung korreliert.

Bei allen Kindern fanden sich zum Teil gravierende umschriebene Entwicklungs- und Lernstörungen, ohne dass sich allerdings für diese Krankheitsgruppe spezifische neuropsychologische Defizite nachweisen ließen. Eine statistisch gesicherte Beziehung zwischen dem Ausprägungsgrad der EEG-Veränderungen und den intellektuellen Fähigkeiten ließ sich—wenn überhaupt—für manche Kinder zwar passager, nicht jedoch im Gesamtverlauf nachweisen.

Bei drei Kindern (8,3%) fand sich ein eindeutiger Zusammenhang zwischen durch medizinische Behandlung gebessertem EEG und positiver Entwicklung. Im Trend erkranken Kinder mit ungünstigem Entwicklungsverlauf früher. Aus den Ergebnissen lässt sich schlussfolgern,dass

eine medikamentöse Therapie von Kindern mit idiopathischer Partialepilepsie mit dem Ziel, das EEG und damit die Entwicklung positiv zu beeinflussen, nur mit größer Zurückhaltung erfolgen sollte,

vor Beginn und im Verlauf einer medikamentösen Therapie eingehende neuropsychologische Untersuchungen erforderlich sind,

bei Kindern <6 Jahren mit gravierenden EEG-Veränderungen und IQ>60 ein Therapieversuch erwogen werden sollte,

die Therapie frühzeitig kritisch bzgl. ihres Effekts (EEG und Entwicklung) und eventueller Nebenwirkungen bewertet werden sollte, um daraus vor allem hinsichtlich der Therapiedauer Konsequenzen zu ziehen,

bei Kindern >6 Jahren lediglich beim Nachweis einer dementiellen Entwicklung eine Therapie indiziert ist.