Sarcomes d’Ewing

Résumé:

Une prise en charge multidisciplinaire est nécessaire pour les patients atteints de sarcomes d’Ewing qui sont en fréquence la seconde tumeur maligne osseuse de l’enfant et de l’adolescent. La chimiothérapie associée au traitement local permet la guérison de 65 à 70 % des patients ayant des tumeurs localisées. La chirurgie a vu ses indications augmenter avec les années, d’une part pour améliorer le contrôle local, d’autre part pour limiter la radiothérapie. Celle-ci demeure cependant importante dans les localisations inopérables ou en association avec la chirurgie. Il existe maintenant des facteurs pronostiques pour ajuster la chimiothérapie à la gravité de la maladie. Les formes initialement métastatiques demeurent d’un pronostic grave et nécessitent l’évaluation de thérapeutiques expérimentales.

Abstract:

Multidisciplinary health care is necessary to cure patients with Ewing’s sarcoma, which is the second most common primary bone malignancy in children and adolescents. Chemotherapy in association with local therapy can cure from 5% to 65-70% of patients with localized tumors. The choice of surgery has been increasingly made over the years in order to improve local control, and to limit radiation therapy. Radiotherapy remains crucial, either for non-operable tumors or in addition to surgery. Prognostic factors have been identified to tailor the chemotherapy according to the seriousness of the disease. Prognosis of metastatic diseases remains poor and requires evaluating innovative approaches.