Le néphroblastome

Résumé:

Le néphroblastome, ou tumeur de Wilms, est la tumeur rénale la plus fréquente de l’enfant, survenant le plus souvent entre un à cinq ans avec un pic d’incidence vers trois ans et demi. Le plus souvent sporadique, le néphroblastome peut également être associé à certaines malformations congénitales, ou à certains syndromes tels que le WAGR (Wilms tumor, aniridie, anomalies génito-urinaires, retard mental) ou le syndrome de Beckwith-Wiedemann, syndromes prédisposant justifiant une surveillance par échographie abdominale. Il s’agit d’une tumeur embryonnaire dont l’histologie très hétérogène est caractérisée par des composantes épithéliale, stromale et blastémateuse. Certains sous-types histologiques sont associés à un bon (kystique différentié) ou mauvais (blastémateux prédominant, anaplasique diffus) pronostic. Une preuve histologique sera demandée exclusivement en cas de présentation clinique ou radiologique atypique. Dans les pays européens, le traitement réalisé selon les protocoles SIOP repose sur une chimiothérapie préopératoire de quatre ou six semaines dans les formes localisées et métastatiques, respectivement, afin de diminuer les risques de ruptures peropératoires de ces tumeurs extreˆmement fragiles, et afin d’augmenter le pourcentage de bas stade pouvant bénéficier d’un traitement postopératoire de courte durée. Le traitement postopératoire dépend de l’extension ainsi que du sous-type histologique et comporte une chimiothérapie et dans certains cas une irradiation externe. Des marqueurs biologiques doivent être identifiés afin de définir les formes à risque d’une évolution défavorable et afin de rechercher de nouvelles cibles thérapeutiques potentielles pouvant être utiles dans les formes à haut risque.

Abstract:

Wilms tumor, or nephroblastoma, is themost frequent renal tumor of childhood, occuring mainly between 1 to 5 years of age, with a peak incidence around age 3 1/2. It most often occurs sporadically, but can also be observed in association with certain malformations, or in the context of predisposition syndromes such as the WAGR (Wilms tumor, Aniridia, Genito-urinary abnormalities, mental Retardation) or the Beckwith-Wiedemann syndrome, for which regular ultrasound screenings are justified. Wilms tumor is an embryonic tumor with variable histological features, characterized by an epithelial, a stromal and a blastemal component. Some histological subtypes have been associated with a better or poorer prognosis. Histological data at the time of diagnosis is currently mandatory only in an atypical clinical or radiological setting. In Europe, the SIOP protocols are based on preoperative therapy in order to decrease the risk of peroperative tumor rupture, and in order to increase the percentage of stage I tumors. Postoperative treatment depends on the local and metastatic stage as well as on the histological subtype. It consists of postoperative chemotherapy in nearly all cases, as well as, in some cases, external irradiation. New biological markers are needed in order to better identify tumors at risk of relapse and to define new potential therapeutic targets.