Antécédents: L’onychodystrophie est un problème commun qui peut avoir des causes multiples, à la fois internes et environnementales. Objectifs: Nous présentons le cas d’un ongle inusuel, avec aucune étiologie identifiable. Notre patient ainsi que plusieurs membres de sa famille présentent une encoche isolée sur l’ongle du pouce, caractérisée par une bande érythémateuse. Conclusion: Cette onychodystrophie est marquée par une encoche et une bande érythémateuse sur l’ongle du pouce et est probablement héréditaire. Á notre connaissance, il s’agit d’une affection des ongles qui n’a jamais été rapportée.