Paraneoplastic Pemphigus: A Refractory Autoimmune Mucocutaneous Disease

Background and Objective: We report on a 42-year-old man with Stage IIA non-Hodgkin's lymphoma who developed a severe mucocutaneous blistering eruption. His diagnosis, paraneoplastic pemphigus, was based on clinical, histological, and immunofluorescence findings and confirmed by immunoprecipitation. Despite maximal therapy with plasmapheresis, corticosteroids, and mycophenolate mofetil and the subsequent addition of cyclophosphamide and cyclosporine, the condition was fatal. Conclusion: This case illustrates the refractory nature of this disease and the inadequacy of existing therapies. Antécédents et Objectifs: Nous rapportons le cas d'un homme âgé de 42 ans ayant un lymphome non hodgkinien de stade IIa et qui a développé une éruption mucocutanée grave. Le diagnostic, pemphigus néoplastique, a été basé sur les résultats cliniques, histologiques et d'immunofluorescence, et confirmé par immunoprecipitation. Malgré les traitements agressifs à base de plasmaphérèse, de corticostéroïdes et de mycophénolate mofétile, et l'addition subséquente de cyclophosphamide et de cyclosporine, 1'affection était mortelle. Conclusion: Ce cas illustre la nature réfractaire de la maladie et l'insuffisance des médicaments existants.