Comment prendre en charge les tumeurs carcinoïdes gastriques ?

Résumé

Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées de l’estomac sont principalement fundiques. Les deux situations fréquentes sont: 1/ les tumeurs multiples associées à une gastrite chronique fundique auto-immune (maladie de Biermer) (type 1) où l’hypergastrinémie réactionnelle est responsable d’une hyperplasie des cellules endocrines fundiques puis du développement de ces tumeurs; et 2/les tumeurs uniques dites sporadiques (type 3) qui apparaissent en dehors de tout contexte particulier (pas d’hypergastrinémie, pas d’atrophie fundique, pas d’hyperplasie des cellules endocrines fundiques). Les tumeurs de type 1 sont presque toujours bénignes, multiples, de petite taille (<1 cm). Habituellement, elles ne nécessitent aucune exploration complémentaire et peuvent être laissées en place et être surveillées; les explorations (échoendoscopie, scintigraphie des récepteurs de la somatostatine) étant limitées aux tumeurs de plus de 1 cm. Les tumeurs de type 3 sont le plus souvent invasives, malignes et doivent être traitées carcinologiquement comme un cancer de même taille. Les exceptionnelles tumeurs de type 2 sont associées au syndrome de Zollinger-Ellison et à la néoplasie endocrine multiple de type 1. Le rôle du gastroentérologue est donc essentiellement de différencier les tumeurs de types 1 et 3, c’est-à-dire faire ou éliminer le diagnostic de maladie de Biermer et ne pas induire une morbimortalité qui est presque nulle pour les tumeurs de type 1.

Abstract

Most gastric well-differentiated neuroendocrine tumors (NETs) are located in the corpus part of the stomach. Two types are frequent: type 1 which is associated with autoimmune fundic atrophic gastritis due to the pernicious anemia where hypergastrinemia triggers fundic endocrine cell hyperplasia then NETs and type 3 (sporadic NETs) without any underlying disease (no hypergastrinemia, no fundic atrophic gastritis, no fundic endocrine cell hyperplasia). Most type 1 gastric NETs are benign, multiple, small (<1 cm) and are either not resected or endoscopically resected. Morphological investigations (endoscopic ultrasound, somatostatin receptor scintigraphy) are only indicated for tumors >1 cm. Type 3 NETs are most often invasive, malignant and must be managed as cancers of similar size. Type 2 NETs associated with the Zollinger-Ellison syndrome and multiple endocrine neoplasia type 1 are very rare. These underlying diseases are always known before gastric NETs diagnosis. The main aims of the management of welldifferentiated NETs are first to differentiate types 1 and 3, i.e. to search for pernicious anemia, and secondly to be harmless due to the benignity of type 1 tumors.