Atteinte pancréatique au cours de syndrome d’hyperéosinophilie idiopathique: à propos d’un cas

Résumé

Le syndrome d’hyperéosinophilie idiopathique (SHI) est une affection rare, qui constitue un diagnostic d’exclusion. Les manifestations cliniques les plus fréquentes sont cardiaques, pulmonaires, neurologiques et vasculaires. L’atteinte pancréatique est exceptionnelle. Nous rapportons l’observation d’une patiente, âgée de 71 ans, sans antécédents pathologiques, qui se présente pour un amaigrissement, une diarrhée liquidienne, des épigastralgies et un prurit. La biologie objectivait un syndrome inflammatoire biologique, une hyperéosinophilie persistante à 1 900 éléments/mm³, une anémie à 8,6 g/dl et une lipasémie élevée. L’examen parasitologique des selles, les sérologies parasitaires ainsi que les ANCA étaient négatifs. La tomodensitométrie abdominale avait révélé un pancréas tuméfié de rehaussement homogène associé à une densification de la graisse péripancréatique et de l’arrière cavité des épiploons. La biopsie cutanée objectivait une infiltration par des éosinophiles sans stigmates de vascularite. Le myélogramme et la biopsie ostéomédullaire montraient une infiltration par des éosinophiles avec un caryotype médullaire normal. Une polyneuropathie sensitivomotrice a été notée à l’électromyogramme. Le diagnostic du SHI était alors retenu. La patiente a été traitée par corticothérapie (prednisone: 1 mg/kg par jour) avec une bonne évolution clinique, biologique et radiologique.

Abstract

Idiopathic hypereosinophilic syndrome is very rare. The most common symptoms are cardiac, pulmonary, neurological, and vascular. Pancreatic involvement is exceptional. We report a 71-year-old woman without significant past medical history. She presented for weight loss, osmotic diarrhea, epigastralgia, and pruritus. Laboratory tests highlighted an inflammatory syndrome, a persistent hypereosinophilia at 1,900/mm³, an anemia at 8.6 g/dl, and increased pancreatic enzymes. Stools examination, parasite serology, and serologic testing for ANCA were all negative. The main imaging finding was pancreas hypertrophy and fat infiltration around the pancreatic gland. Skin biopsy showed an infiltration by eosinophils without vasculitis. In bone marrow aspirate and biopsy, we also noted infiltration by eosinophils and a normal karyotype. In electromyography, a motor and sensory neuropathy was found. The diagnosis of idiopathic hypereosinophilic syndrome was made and prednisone was started, with good outcomes in clinical, biological, and imaging parameters.