Guillain-Barré-Syndrom

Zusammenfassung

Einleitung

Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine akute inflammatorische Polyneuropathie, die häufig postinfektiös auftritt und innerhalb von Tagen bis 4 Wochen ihr Krankheitsmaximum erreicht.

Klinisches Bild

Initial imponieren meist unspezifische sensible Reizerscheinungen an den distalen Extremitäten und schwere radikuläre und neuropatische Schmerzen. Danach kommt es dann typischerweise zu symmetrisch aufsteigenden Paresen und Ausfall der Muskeleigenreflexe, wobei die Dynamik von wenigen Stunden bis Wochen reicht. Bei bis zu 65 % der Patienten ist das autonome Nervensystem beteiligt, mit teils lebensbedrohlichen Brady- und Tachyarrythmien und Blutdruckschwankungen. 30 % der Patienten werden in der Akutphase beatmungspflichtig.

Diagnostik

Das akute GBS ist vorwiegend eine klinische Diagnose. Eine entsprechend Anamnese (mit Infekten 1 bis 6 Wochen vor Beginn) sowie eine passende Liquordiagnostik (zytoalbuminäre Dissoziation) und die Neurographie dienen zur Sicherung der Diagnose.

Therapie

Da zu Beginn der Erkrankung die Progredienz kaum abschätzbar ist und aufgrund möglicher lebensbedrohlicher Komplikationen einer Dysautonomie und Ateminsuffizienz, sollten GBS-Patienten immer auf einer Intensivstation mit allen intensivneurologischen und therapeutischen Möglichkeiten behandelt werden. Neben einer symptomatischen Therapie ist eine immunmodulatorische Behandlung indiziert, wobei Immunglobuline und Plasmapherese als gleichwertig anzusehen sind. Steroide sind beim akuten GBS nicht wirksam.

Prognose

An spezialisierten Zentren ist heutzutage die Mortalität unter 3 %. Mehr als 70 % der Patienten erholen sich nach 1 Jahr funktionell vollständig.

Abstract

Introduction

Guillain-Barré syndrome (GBS) is an acute inflammatory polyneuropathy that usually follows an infection and progresses to a nadir over a few days or up to 4 weeks.

Symptoms

The most common initial symptoms are paresthesia of the distal extremities and severe radicular and neuropathic pain. Weakness typically begins within days in the lower limbs following a characteristic symmetrical ascending pattern and muscle tendon reflexes are reduced or absent. The dynamics of progression vary from several hours to weeks. In up to 65 % of patients autonomic dysfunction occurs with sometimes severe bradyarrhythmia and tachyarrhythmia and labile blood pressure. The respiratory muscles are also commonly affected and about 30 % of patients require mechanical ventilation.

Diagnostics

The diagnosis of acute GBS is mainly based on clinical presentation with a history of infection 1–6 weeks before onset and characteristic findings in cerebrospinal fluid examination (albumin-cytologic dissociation) and nerve conduction studies confirm the diagnosis.

Therapy

As the dynamics of disease progression cannot be predicted at symptom onset and with regard to the risk of autonomic dysfunction and respiratory failure, patients with suspected GBS should be treated in an intensive care unit (ICU) with experience in neurological diseases and availability for all treatment modalities. Therapy of GBS relies on excellent supportive care and immunomodulatory treatment. Plasma exchange and intravenous immunoglobulin treatment are considered equal in terms of efficacy. Steroids are not effective.

Prognosis

In specialized ICUs the mortality is below 3 %. More than 70 % of patients show complete or almost complete recovery after 1 year.