Kraniale und zervikale Chordome

Zusammenfassung

Kraniale und zervikale Chordome können sich bei para- oder retropharyngealer Ausbreitung bis zur Speicheldrüsen- oder Kieferregion ausbreiten und einen Speicheldrüsen- oder Kiefertumor vortäuschen. Da die Tumoren oft langsam wachsen, vergehen vom Auftreten der ersten klinischen Symptome bis zur Diagnosestellung mitunter Monate oder Jahre. Differentialdiagnostische Probleme bestehen in der Abgrenzung zu pleomorphen Adenomen, schleimbildenden Karzinomen oder Chondrosarkomen. 10 einschlägige Beobachtungen von typischen kranialen und zervikalen Chordomen des Speicheldrüsenregisters Hamburg (1965–1996) werden pathohistologisch und immunhistochemisch näher analysiert. Die exakte Diagnose beruht auf dem Nachweis von aufgeblähten blasenförmigen („physaliformen“) Zellen, welche in einem vakuolisierten Zytoplasma Schleimtropfen enthalten und von ausgedehnten mukoiden Schleimseen umgeben sind. Das immunhistochemische Expressionsmuster ist durch die Mehrfachexpression von Zytokeratin, Vimentin und EMA gekennzeichnet. Die Differentialdiagnose zu weiteren Chordomtypen (chondroides Chordom, entdifferenziertes Chordom mit spindelzelliger sarkomatöser Transformation), zum Chondrosarkom, pleomorphen Adenom und schleimbildenden Karzinom wird erörtert.

Summary

Cranial and cervical chordomas can spread by para- or retropharyngeal extension up to the region of the salivary glands or the jaw and may simulate a tumor of the salivary glands or jaw. In occasional cases, because the tumors often expand slowly, months or years may pass between the first clinical symptoms and diagnosis. Diagnostic problems exist in differentiating these chordomas from pleomorphic adenoma, mucinous carcinoma, or chondrosarcoma. Ten relevant observations of typical cranial and cervical chordomas (Salivary Gland Register Hamburg 1965–1996) were analyzed more closely by pathohistological and immunohistochemical means. The exact diagnosis is based upon the evidence of blown-up, bubble-like („physaliform“) cells which contain mucus drops in a vacuolized cytoplasm and are surrounded by extensive areas of mucoid mucus. The pattern of immunohistochemistry is characterized by the multifold expression of cytokeratin, vimentin, and EMA. The differential diagnosis is discussed with reference to further types of chordoma (chondroid chordoma, dedifferentiated chordoma with spindle cell sarcomatous transformation), chondrosarcoma, pleomorphic adenoma, and mucus-producing carcinoma.