Erfahrungen mit der Distraktionsosteogenese bei der Therapie schwerer peripherer Atemwegobstruktionen im Säuglings- und Kleinkindalter

Zusammenfassung

Kinder mit kraniofazialen Fehlbildungen neigen in besonderem Maß zu obstruktiven Atemwegstörungen. Eine besondere Rolle spielen Anomalien, die mit einer Unterentwicklung oder Rücklage des Unterkiefers einhergehen. Hierbei liegt der Zungengrund der Rachenhinterwand an und verlegt so die Luftwege. Durch Anwendung der Distraktionsosteogenese können eine Verlängerung der unterentwickelten Mandibula und dadurch eine Ventralisierung der Zunge erreicht werden. Drei kleine weibliche Patienten im Alter von 7–15 Monaten mit schweren syndromalen Erkrankungen und peripheren Atemwegobstruktionen bei mandibularer Mikrognathie wurden durch Verlängerung der Mandibula mittels Kallusdistraktion behandelt. Wegen Schluckunfähigkeit war bei allen 3 Kindern eine Gastrostomie bzw. eine permanente Nasogastralsonde angelegt worden. Bei der ersten kleinen Patientin, die schon kurz nach der Geburt tracheotomiert wurde, konnten 10 Tage nach Beginn der Distraktion Schluckversuche durchgeführt werden. Vor der geplanten Dekanülierung muß jedoch noch die Abtragung umfangreicher Trachealgranulationen erfolgen. Bei der 2. Patientin konnte am 6. Tag der Distraktion der Nasopharyngealtubus entfernt und auf eine geplante Tracheotomie verzichtet werden. Beim 3. Fall bildete sich eine therapierefraktäre Schlafapnoe unter der Distraktion völlig zurück. Unsere Erfahrungen zeigen, daß die Distraktionsesteogenese zur Behandlung obstruktiver Atemstörungen in Verbindung mit Minderentwicklungen des Unterkiefers auf der Grundlage einer eingehenden interdisziplinären Untersuchung mit genauer Lokalisation des Atemweghindernisses ein wertvolles alternatives Therapiekonzept darstellt.

Summary

Children with craniofacial malformations are at special risk for the development of peripheral airway obstruction. The problems are magnified in patients with retroposition or hypoplasia of the mandible. In these cases, the base of the tongue is posteriorly displaced, hereby decreasing the airway diameter. By application of distraction osteogenesis the mandible can be lengthened to move the base of the tongue forward and open the airway. Three female patients aged between 7, 11, and 15 months suffering from peripheral airway obstruction caused by mandibular hypoplasia were treated by gradual distraction. All of them had a gastrostomy or a nasogastral tube in place, respectively, due to severe nutrition problems. In the youngest patient tracheostomy was performed shortly after birth and was already planned in the 15-month-old child, who had received a permanent nasopharyngeal tube. The 11-month-old child suffered from severe refractory sleep apnea. Exercises in oral feeding were possible in the youngest patient after 10 days of distraction. In the oldest one, the airway tube was removed on the six day of distraction and, thus, tracheotomy was successfully avoided. In the 11-month-old child apneic events a rapidly decreased. Our experience suggests that distraction osteogenesis after careful preoperative evaluation can be successfully performed for the treatment of peripheral airway obstruction in patients with selected craniofacial anomalies.