Das Nager-Syndrom

Zusammenfassung

Gegenstand der Arbeit waren eine Literaturanalyse zum Nager-Syndrom sowie eine Auswertung von 6 eigenen Patienten mit dieser angeborenen Fehlbildung zur Symptomatik, Ätiologie und Pathogenese. Die für die Differentialdiagnose in Betracht kommenden Erkrankungen wurden aufgeführt. Die Klärung der Ätiologie dieser angeborenen Fehlbildung steht noch aus. Molekulargenetische Untersuchungen bei entsprechenden Patienten sind möglicherweise der Schlüssel für zukünftige neue Erkenntnisse. Zum Erfolg interdisziplinärer kieferchirurgisch-kieferorthopädischer Maßnahmen wird anhand einer Kasuistik Stellung genommen. Möglichkeiten und Probleme der Therapie werden an diesem Beispiel aufgezeigt.

Summary

In this publication, Nager syndrome was analyzed in the literature and six patients from our clinic were evaluated in relation to symptoms, etiology and pathogenesis. The diseases to be considered when making a differential diagnostis are pointed out. Clarification of the etiology is still pending. Molecular genetic research in these patients is possibly the key for new findings. A case report illustrates the results of interdisciplinary treatment by the surgeon and orthodontist. Possibilities and problems in relation to therapy are demonstrated.