Das Heerfordt-Syndrom — eine seltene Erstmanifestation der Sarkoidose

Zusammenfassung

Die Sarkoidose ist eine ätiologisch weitgehend unbekannte Systemerkrankung mit nicht verkäsenden epitheloidzelligen Granulomen. In der Genese werden infektiöse und genetische Komponenten diskutiert. Das Heerfordt-Syndrom mit Uveitis, Vergrößerung der Parotiden und fakultativer Fazialisparese stellt eine Ausprägungsform der Sarkoidose dar. Beweisend für die Diagnose der Sarkoidose ist die Histopathologie. In der Diagnostik werden noch eine Reihe weiterer Untersuchungen eingesetzt, wie z. B. die Fiberbronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage oder die Szintigraphie im Zusammenspiel mit laborchemischen Parametern. Kortikosteroide sind die in der medikamentösen Therapie am häufigsten eingesetzte Substanzgruppe. Wir beschreiben hier den Fall eines Heerfordt-Syndroms und geben einen ausführlichen Überblick über die unterschiedlichsten Aspekte der Sarkoidose.

Abstract

Sarcoidosis is a chronic, multisystem disorder of unknown cause characterized by noncaseating epithelioid granulomas. Infectious agents and genetic components have been discussed. Heerfordt’s syndrome with uveitis, enlargement of the parotid glands and optional paralysis of the Nn. facialis is a form of sarcoidosis. The diagnosis is confirmed by histology. Further analyses are fiberoptic bronchoscopy with bronchoalveolar lavage or the gallium-67 scan in combination with blood findings. The therapy of choice is glucocorticoids. We present a case report of Heerfordt’s syndrome and a review of the literature covering different aspects of sarcoidosis.