Parkes-Weber-Syndrom

Zusammenfassung

Angiodysplasien vom Typ des Parkes-Weber-Syndrom sind im klinischen Alltag selten. Die typischen Merkmale sind arteriovenöse Malformationen mit Makrofisteln und eine Gliedmaßenhypertrophie. Das Parkes-Weber-Syndrom lässt sich eindeutig von anderen Angiodysplasie-Syndromen wie dem Klippel-Trenaunay- und dem Servelle-Martorell-Syndrom unterscheiden. Die Abgrenzung ist wichtig, weil sich die Therapie beim Parkes-Weber-Syndrom (chirurgisch, interventionell) von den beiden anderen (konservativ) unterscheidet. Die Therapie der ersten Wahl ist die perkutane Katheterembolisation von Makrofisteln. Bei Eintreten von typischen Komplikationen wie rezidivierenden Ulkusblutungen, Ausbildung von distalen Nekrosen und zunehmender kardialer Belastung durch die hohen Shuntvolumina bleibt als Ultima Ratio oft nur die Extremitätenamputation.

Abstract

Angiodysplasias such as seen in Parkes–Weber syndrome are rare disorders. The typical anomalies are arteriovenous malformations with macrofistulas and hypertrophy of the lower extremities. Parkes–Weber syndrome can be clearly differentiated from other syndromes such as Klippel–Trenaunay and Servelle–Martorell syndrome. This differentiation is important due to the different treatments used: Parkes–Weber syndrome requires repeated surgical or interventional therapy because of the advanced development of hemodynamic fistulas, whereas the two other syndromes are best treated conservatively. The therapy of first choice is the repeated embolization of fistulas. In cases of therapy-resistant disease progression with repeated massive bleeding from ulcers, the development of peripheral necrosis, and cardiac enlargement, amputation of the affected extremity is often the last resort.