Leiomyosarkome

Zusammenfassung

Vaskuläre Leiomyosarkome (LMS) sind seltene Weichgewebstumoren, die von den glatten Muskelzellen der Gefäßwandmedia ihren Ausgang nehmen. Der Häufigkeitsgipfel liegt im 5.−6. Lebensjahrzehnt. Die vaskulären LMS finden sich 5-mal häufiger in den großen Venen als in den Arterien und sind in 60% der Fälle im Bereich der V. cava inferior (VCI) lokalisiert. Die LMS der VCI betreffen in 80% der Fälle das weibliche Geschlecht. Das überwiegend expansiv verdrängende Wachstum mit Kompression der umgebenden Organe führt zu spät auftretenden uncharakteristischen Symptomen. Die Diagnostik ist sowohl mit kontrastmittelverstärkter Computertomographie (CT) als auch mit Magnetresonanztomographie (MRT) möglich. Eine präoperative Polychemotherapie (PCT) wird kontrovers beurteilt. Die chirurgisch radikale Resektion ist derzeit die einzige Therapie, die das Langzeitüberleben der Patienten positiv beeinflusst. Die tangentiale Resektion des Tumors und des betreffenden Cavaanteils mit oder ohne Patchplastik, die Tumorresektion und Interposition einer Goretexprothese oder die Resektion und Ligatur der VCI bei präoperativ diagnostizierter Thrombose ist möglich. Der postoperativen PCP wird eine Verminderung der Lokalrezidivrate zugesprochen. Die Prognose dieser seltenen hochmalignen Tumoren ist schlecht. Die 5-Jahres-Überlebensrate der kurativ operierten Patienten liegt bei 28%. Anhand von 3 Kasuistiken werden hier Diagnostik, Therapie und Prognose dargestellt.

Abstract

Vascular leiomyosarcoma (LMS) is a rare soft tissue tumor that originates in the smooth muscle cells of the vascular media. It occurs most frequently in the 5^th and 6^th decades of life. Vascular LMS occurs five times more frequently in the large veins than in arteries, and in 60% in the vicinity of the inferior vena cava (VCI); women are afflicted in 80% of cases. These tumors grow expansively, displacing and compressing other organs and causing uncharacteristic symptoms. Diagnosis can be made with computer tomography or magnetic resonance tomography. Opinions vary on preoperative polychemotherapy (PCT). Radical surgical resection is at present the only treatment that has a favorable influence on long-term survival. Surgical options include tangential resection of the tumor and the involved segment of the vena cava with or without patch plastic, tumor resection and interposition of a Goretex® prosthesis, or resection and ligation of the VCI when a thrombosis has been diagnosed preoperatively. Postoperative chemotherapy is said to reduce local recurrences. These rare and highly malignant tumors have a poor prognosis, with a 5-year survival rate for curatively operated patients of 28%. Diagnosis, treatment and prognosis are discussed on the basis of three cases.