Behandlungskonzept des Ewing-Tumors

Die Familie der Ewing-Tumoren (ET), d.h. das Ewing-Sarkom und der maligne Periphere Neuroektodermale Tumor (PNET) einschließlich des Askin-Tumors der Thoraxwand, ist eine durch ein gemeinsames Chromosom 22-Rearrangement charakterisierte Gruppe hochmaligner Tumoren des muskuloskelettalen Systems. Initialsymptome sind Schmerz und Schwellung. Der Differentialdiagnose eines ET sollte durch bildgebende Diagnostik und ggf. Biopsie nachgegangen werden. Nach Verlegung in ein spezialisiertes Zentrum erfolgt eine aggressive neoadjuvante Therapie auf der Basis von Alkylantien und Anthrazyklinen. Zudem ist eine konsequente Lokaltherapie als Operation und/oder Radiatio erforderlich. Tumorstadium und Response auf die Chemotherapie sind prognostische Faktoren. Ohne systemische Therapie liegt das Langzeitüberleben unter 10%, mit moderner multimodaler Kombinationstherapie je nach Stadium bei bis zu 70%. Neue, zur Zeit in randomisierten Studien überprüfte Therapiestrategien involvieren Hochdosistherapie mit autologem Stammzellrescue. Seit 1999 besteht mit EURO-E.W.I.N.G. 99 eine europaweite Phase-III-Therapiestudie für Erwachsene und Kinder mit ET.