Chirurgische Therapie der neuroendokrinen gastroenteropankreatischen Tumoren

Die neuroendokrinen gastroenteropankreatischen Tumoren, im Folgenden neuroendokrine GEP-Tumoren genannt, stellen eine seltene und äußerst heterogene Gruppe von Neoplasien dar, deren Diagnostik und Therapie ein differenziertes Vorgehen erfordert. Diese Tumoren bestehen aus Zellpopulationen, die durch ihre endokrinen Sekretionsprodukte sowie durch bestimmte zytoplasmatische Proteine wie z. B. die neuronspezifische Enolase (NSE) und Chromogranin A immunhistochemisch gekennzeichnet sind. Bei den neuroendokrinen GEP-Tumoren handelt es sich ganz überwiegend um neuroendokrine Tumoren des epithelialen Typs. Diese Tumoren können in orthoendokrine, paraendokrine und endokrin inaktive Tumoren unterschieden werden. Orthoendokrine Tumoren produzieren exzessive Mengen an Hormonen oder anderen biologisch aktiven Substanzen, wie z. B. biogenen Aminen oder Peptiden, die normalerweise in den betroffenen Geweben gebildet werden. Paraendokrine Tumoren produzieren ebenfalls exzessive Mengen derartiger Stoffe, die allerdings normalerweise nicht in den betroffenen Geweben produziert werden. Endokrin inaktive oder nicht funktionelle Tumoren verursachen nicht die klassischen klinischen Syndrome, die mit einer exzessiven Produktion biologisch aktiver Substanzen einhergehen. Orthoendokrin aktive Tumoren werden für weniger maligne gehalten als Tumoren mit paraendokriner Funktion [1]. Mit dem Ziel, einheitliche Leitlinien zur Diagnostik und Therapie zu erarbeiten, wurden die neuroendokrinen Tumoren nach ihrer embryologischen Beziehung zum Foregut (Bronchus, Pankreas, Magen, proximales Duodenum), Midgut (distales Duodenum, Jejunum, Ileum, Appendix, proximales Kolon und Eierstöcke) oder Hindgut (distales Kolon und Rektum) eingeteilt. Diese embryologische Beziehung ist mit einem typischen klinischen Verhalten assoziiert [2, 3].