Pathologisch-diagnostische Aspekte neuroendokriner Tumoren des Gastrointestinaltrakts

Gastroenteropankreatische neuroendokrine Tumoren (NET) sind bezüglich ihres Differenzierungsgrads, der Lokalisation, Hormonproduktion und Prognose heterogen. Sie treten überwiegend sporadisch, aber auch familiär z. B. bei der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 und dem von-Hippel-Lindau-Syndrom auf. Die komplexen Manifestationsformen spiegeln sich in den differenten bisher verwendeten Definitionen, Terminologien und Gradierungen von NET wider. Die allgemeinen Bezeichnungen “Karzinoid” bzw. “endokriner Pankreastumor” oder die funktions- bzw. funktionalitätsbezogenen Termini “Insulinom, Gastrinom, Somatostatinom” vermitteln nicht, ob die Neoplasien als benigne, potenziell maligne oder eindeutig maligne einzustufen sind. Neue molekular- und zellbiologische Entwicklungen auf dem Gebiet der Neurobiologie leisteten einen entscheidenden Beitrag zur Identifizierung und Charakterisierung von NET und bilden heute auch die Grundlage der aktuellen pathologisch-diagnostischen Beurteilung, auf deren Aspekte der folgende Beitrag eingeht.