Weichgewebesarkome sind mit einer Inzidenz von ca. 1,8–6/1.000.000 Personen pro Jahr seltene Tumorerkrankungen. Sie umfassen über 100 histopathologische Subentitäten und können grundsätzlich in allen Körperregionen, Kompartimenten und Organsystemen auftreten [Hardt, Jakob]. Häufige Subentitäten sind z. B. Lipo- und Leiomyosarkome. Manche Subentitäten weisen präferierte oder ausschließliche Lokalisationen auf. Die zentrale und prognostisch wichtigste Therapiekomponente lokalisierter Tumoren ist die R0-Resektion [Hardt, Jakob].

Weichgewebesarkome sind mit einer Inzidenz von 1,8–6/1.000.000 Personen/Jahr seltene Tumorerkrankungen

Eine adäquate Erstoperation ist für die Prognose entscheidend und sollte von einem erfahrenen Sarkomchirurgen durchgeführt werden. An den Extremitäten sollte eine weite Resektion erfolgen. Im multimodalen Therapieansatz kann eine marginale Resektion akzeptabel sein [Hardt, Jakob]. Insbesondere bei Extremitätensarkomen hat die Strahlentherapie seit Jahrzehnten einen festen Stellenwert im multimodalen Algorithmus. In Kombination mit einer adäquaten Resektion steigert sie das lokalrezidivfreie Überleben und ermöglicht funktionserhaltende Behandlungsergebnisse [Domschikowski, Dunst]. Bei retroperitonealen Sarkomen hat sich die kompartimentelle Resektion aufgrund signifikant besserer lokaler Tumorkontrollraten gegenüber der alleinigen Tumorresektion durchgesetzt. Der Nutzen der Strahlentherapie konnte, anders als bei Extremitätensarkomen, bei retroperitonealen nicht allgemein gezeigt werden [Lindner]. Insbesondere die neoadjuvante anthrazyklinbasierte Chemotherapie unter Hinzunahme simultaner Tiefenhyperthermie konnte in 2 Phase-III-Studien zu einem verbesserten Langzeitüberleben auch bei retroperitonealen Sarkomen beitragen [Lindner]. In Abhängigkeit von Lokalisation und Histopathologie sollte deshalb grundsätzlich ein multimodales Therapiekonzept geprüft werden. Lokal- und Fernrezidive sollten in Abhängigkeit von Ausdehnung, Dynamik und histopathologischem Subtyp in einem spezialisierten Sarkomzentrum behandelt werden [Hardt, Jakob]. Hierbei können operative, strahlentherapeutische und chemotherapeutische Behandlungsoptionen auch in multimodaler Kombination sinnvoll sein.

Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) gehören zu den häufigsten mesenchymalen Neoplasien. Seit der Einführung von Imatinib ist das molekulare Verständnis der unterschiedlichen Treibermutationen immens gewachsen. Dies führte zur Einführung neuer Tyrosinkinaseinhibitoren in der Zweit- und Drittlinientherapie sekundär imatinibresistenter Mutationsträger sowie in der Erstlinientherapie primär imatinibresistenter Mutationen. Ferner wird Imatinib vermehrt auch in der Neoadjuvanz lokal fortgeschrittener oder limitiert metastasierter Patienten eingesetzt [Schardt, Kaths, Bauer].

Desmoide stellen eine seltene Entität mesenchymaler Tumoren da. Sie sind von intermediärer Malignität geprägt, eine Prognose zum individuellen Verlauf ist nur durch Verlaufsbeobachtungen möglich. In den letzten Jahren erfolgte ein Paradigmenwechsel in der Behandlung. Heute wird ein meist konservatives Vorgehen favorisiert [Kasper].

Eine entscheidende Grundlage für die Weiterentwicklung dezidierter Therapiealgorithmen ist das in den letzten Jahrzehnten verbesserte Verständnis histopathologischer Subentitäten. Heute werden mehr als 110 teils molekularpathologisch exakt definierte Sarkomtypen definiert. Dies ermöglicht teils präzise Aussagen zum biologischem Verhalten, zur Empfindlichkeit auf multimodale Therapieansätze und zur Prognose und hat bereits jetzt nachhaltig zu einer individualisierten Therapie beigetragen [Wardelmann].

Sarkome sind seltene und biologisch hochvariable Malignome. Diagnostik, Therapie und Nachsorge sollten deshalb grundsätzlich in spezialisierten Sarkomzentren erfolgen.