Therapie von Desmoidtumoren: Zeitpunkt und Behandlungsansätze

Zusammenfassung

Desmoidtumoren (DT) stellen eine seltene Erkrankung intermediärer Malignität dar, die histologisch durch eine lokal aggressive, monoklonale, fibroblastische Proliferation und klinisch durch einen variablen und oft unvorhersehbaren Verlauf gekennzeichnet ist. Über Jahrzehnte hinweg war die chirurgische Resektion der favorisierte primäre Behandlungsansatz. In jüngerer Zeit wurde jedoch ein Paradigmenwechsel hin zu einer konservativen Behandlungsstrategie eingeleitet. Vor mehr als 5 Jahren hat die Desmoid Tumor Working Group eine Konsensinitiative in Europa gestartet, um Leitlinien für DT-Patienten aufzustellen und Behandlungsempfehlungen zu harmonisieren. In dieser Arbeit wird einerseits die globale, evidenzbasierte Leitlinie für das Management von DT-Patienten zusammenfassend dargestellt, darüber hinaus werden offene Punkte in den Empfehlungen diskutiert sowie Zukunftsperspektiven im Behandlungsinstrumentarium für DT-Patienten präsentiert.

Abstract

Desmoid tumors (DT) are a rare disease of intermediate malignancy which are characterized histologically by a locally aggressive, monoclonal, fibroblastic proliferation and clinically by a variable and often unpredictable course. For decades, surgical resection has been the standard initial treatment approach; however, more recently, a paradigm shift toward a more conservative treatment strategy has been introduced. More than 5 years ago, The Desmoid Tumor Working Group started a consensus initiative in Europe with the aim of harmonizing the strategy among clinicians and setting up treatment recommendations for patients with DT. This review summarizes the latest joint, global, evidence-based guideline approach to DT management. Moreover, a number of gray areas in the treatment recommendations will be discussed, and possible future perspectives in the treatment armamentarium for patients with DTs are presented.